کاوازاکی چیست؟ علائم و درمان آن

کاوازاکی بیماری است که معمولا کودکان زیر 5  سال را درگیر می کند و همچنین به عنوان سندروم گره لنفی مخاطی پوستی هم شناخته می شود 

کودک مبتلا تب بالا به مدت 5 روز یا بیشتر دارد و می تواند سایر علائم زیر را هم داشته باشد :

• راش های پوستی
• غده های متورم در گلو
• لب های خشک قرمز و ترک خورده
• زبان متورم و قرمز ( زبان توت فرنگی )
• قرمزی داخل دهان و پشت گلو
• دست ها و پاهای قرمز و ورم کرده
• چشم های قرمز

بعد از چند هفته و با درمان صحیح و به موقع، شدت علائم کمتر می شود اما ممکن است بیشتر هم طول بکشد 

علائم نشانگان کاوازاکی:

علائم کاوازاکی معمولا در طی 3 فاز و در طول 6 هفته اتفاق می افتند

فاز اول : فاز حاد ( هفته 1 تا 2 )

علائم ممکن است به صورت ناگهانی ظاهر شوند و شدید باشند 

• تب بالا : اولین و شایع ترین علامت کاوازاکی معمولا تب بالاست، این درجه حرارت بالا بسیار سریع ظاهر می شود و به آنتی بیوتیک یا داروهای تب بر مثل بروفن یا استامینوفن جواب نمی دهد، تب بالا معمولا حداقل 5 روز طول می کشد اما بدون درمان مناسب تا 11 روز هم امکان دارد ادامه داشته باشد 

به ندرت دیده شده که تب بالا 3 تا 4 هفته ادامه داشته 

درجه حرارت بدن کودک ممکن است بالاتر از 40 درجه هم برسد

• راش پوستی : این بیماری تقریبا همیشه همراه راش های پوستی بوده و در ظاهر از یک کودک تا کودک دیگر متفاوت است 
• دست ها و پاها : دست ها و پاهای کودک ورم می کند و پوست این ناحیه ها قرمز و سفت می شود 

ممکن است احساس درد و حساس بودن هنگام لمس یا گذاشتن وزن روی این اندام ها داشته باشند و در نتیجه در زمان بروز این علائم از راه رفتن یا چهار دست و پا کردن خودداری می کنند 

• قرمزی ملتحمه : زمانی که سفیدی چشم ، قرمز و متورم می شود . معمولا هر دو چشم درگیر می شوند اما دردناک نیستند .

برخلاف عفونت های ملتحمه که جایی که لایه نازک سلول هایی که قسمت سفید چشم را می پوشاند، دچار التهاب می شود در قرمزی ملتحمه ریزش مایع از چشم وجود ندارد 

• لب ها، دهان، گلو و زبان : لب های کودک شما ممکن است قرمز ، خشک و ترک خورده شود . همچنین ممکن است ورم کرده ، پوسته پوسته شود و یا خون ریزی کند . داخل دهان و گلوی کودک هم ممکن است متورم باشد 

زبان قرمز، متورم و پر از برامدگی های کوچک می شود که به عنوان زبان توت فرنگی هم شناخته می شود 

• گره های لنفی متورم : اگر به آرامی گردن کودک خود را لمس کنید، ممکن است برامدگی هایی را معمولا در یک طرف گردن لمس کنید، این براندگی ها می توانند گره های لنفی ورم کرده باشند 

فاز دوم : فاز تحت حاد ( هفته 2 تا 4 )

در طی این مرحله از شدت علائم کودک کم می شود اما ممکن است تا مدتی ادامه داشته باشند، تب بالا باید کم شود اما کودک همچنان نسبت به لمس و درد حساس است

 علائم فاز دوم کاوازاکی شامل موارد زیر می شوند :

• درد شکمی
• استفراغ
• اسهال
• وجود چرک در ادرار
• احساس خواب آلودگی و بی انرژی بودن
• سردرد
• درد مفصل و مفاصل ورم کرده
• زردی پوست و قسمت سفید چشم ( جاندیس یا زردی )
• پوسته پوسته شدن دست ها و پاها و گاهی وجود این پوسته ریزی در کف دست ها و پاها

فاز سوم : دوران نقاهت ( هفته 4 تا 6 )

طی فاز سوم از بیماری کاوازاکی، کودک رو به بهبود می رود که فاز نقاهت نام گذاری شده است، علائم بیماری شروع به برطرف شدن می کنند و نهایتا تمام نشانه های بیماری باید از بین بروند اما کودک ممکن است همچنان دچار کمبود انرژی باشد و زود خسته بشود که طبیعی است و با درمان های حمایتی رفع می شود 

علت بیماری کاوازاکی : 

علت این بیماری به طور کامل شناخته شده نیست، اما در صورت داشتن ژن های خاصی که از والدین به ارث می رسند احتمال درگیری کودک بیشتر می شود 

عفونت : علائم بیماری کاوازاکی شبیه به عفونت است در نتیجه باکتری ها یا ویروس ها می توانند عامل بیماری باشند، اما در حال حاضر هیچ باکتری یا ویروسی برای این بیماری شناخته نشده است 

این بیماری مسری نیست و قابلیت انتقال از فردی به فرد دیگر را ندارد، این قضیه عامل بودن یک ویروس به تنهایی را کم رنگ می کند 

این بیماری کودکان در هر سنی را درگیر می کند و در کودکان زیر یک سال خطرناک تر است 

ژنتیک : کودکانی که به این بیماری مبتلا می شوند ممکن است از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا باشند، این به این معنی است که ژن های به ارث رسیده از والدین کودک را مستعد ابتلا می کنند 

یک تئوری این است که برخلاف وجود یک ژن مسئول این بیماری، ممکن است ابتلا کودک به دنبال تغییر در تعداد زیادی از ژن های مختلف که ریسک گرفتن بیماری را بالا می برند باشد 

این بیماری بیشتر در کودکان آسیای شمال شرقی مخصوصا ژاپن و کره دیده می شود 

تشخیص نشانگان کاوازاکی  :

تست خاصی برای تشخیص این بیماری وجود ندارد اما بعضی علائم به صورت مشخصی در کنار هم بیان کننده بیماری کاوازاکی هستند 

موسسه بین المللی سلامت و مراقبت های ویژه ( NICE ) علائمی را جهت تشخیص بیماری کاوازاکی اعلام کرده است :

تب بالا بزای 5 روز یا بیشتر 

حداقل یکی از علائم زیر :

1. عفونت ملتحمه در هر دو چشم : سفیدی چشم قرمز و متورم و بدون ترشح مایع از چشم ها باشد 
2. تغییرات دهان یا گلو : تغییراتی مانند خشکی، قرمزی و ترک خوردگی لب ها، زبان قرمز و متورم یا قرمزی داخل دهان و پشت گلو 
3. تغییرات در دست ها و پاها : از جمله اندام های ورم کرده و دردناک یا پوست قرمز و پوسته پوسته شدن کف دست ها و پاها 
4. راش های پوستی 
5. گره های لنفی ورم کرده در گردن 
6. پوست انگشت های کودک قرمز و سفت می شود و دست ها و پاها ورم می کنند 
7. کودکان زیر 1 سال در مقایسه با کودکان بزرگتر ممکن است این علائم واضح را نشان ندهند 

گاهی تشخیص این بیماری فقط با داشتن تب بالا و تنها یک علامت از علائمی که در بالا گفته شد و یا فقط با داشتن تب بالا به مدت 4 روز گذاشته می شود، همچنین ممکن است علائم کودک مبتلا به کاوازاکی در طول مدت این بیماری پیدا و رفع شوند 

تست ها :

این تست ها برای کنار گذاشتن تشخیص سایر بیماری ها با علائم مشابه این بیماری انجام می شود

 بیماری هایی مانند  :

• تب مخملک : یک عفونت باکتریایی که با راش های صورتی قرمز مشخصی همراهی دارد 
• سندرم شوک توکسیک : یک عفونت باکتریایی نادر اما بسیار خطرناک و تحدید کننده حیات 
• سرخک : یک بیماری ویروسی به شدت مسری که تب و نقاط قرمز قهوه ای به دنبال دارد 
• تب غده ای : بیماری ویروسی که باعث تب و غدد لنفی ورم کرده می شود 
• سندرم استیون جانسون : یک واکنش حساسینی بسیار شدید به داروها 
• مننژیت ویروسی : عفونت پرده محافظت کننده مغز و طناب نخاعی ( مننژ ) 
• لوپوس : بیماری خود ایمنی که باعث به وجود آمدن علائمی مثل خستگی ، درد مفاصل و راش های پوستی می شود 

تست های مختلفی جهت تایید تشخیص بیماری کاوازاکی می شود انجام داد

 این تست ها شامل :

• تست ادرار : برای تایید وجود گلبول های سفید خون در ادرار 
• تست خون : برای شمارش گلبول های سفید خون یا پلاکت ها 
• گرفتن مایع نخاع : نمونه گیری از مایع مغزی نخاعی با وارد کردن سرنگ بین ستون مهره ها و نخاع انتهایی 

این تست ها در کنار وجود علائم تیپیک بیماری در تایید تشخیص کمک کننده هستند اما به تنهایی و در غیاب علائم مشخص کننده نیستند 

مشکلات قلبی :

عوارض بیماری کاوازاکی معمولا روی قلب مشخص می شوند . به این معنی که کودک مبتلا ممکن است به بررسی عملکرد قلب نیاز داشته باشد . بررسی ها شامل موارد زیر می شود :

• نوار قلب : که فعالیت الکتریکی قلب را از طریق الکترودهایی که به بازو ها، پاها و قفسه سینه متصل می شوند می سنجد. نوار قلب آسیب های قلب و اشکال در ریتم قلب را مشخص می کند 
• اکوکاردیو گرافی : که امواج با فرکانس بالا فرستاده می شوند ( مانند سونوگرافی ) تا تصویری از قلب داشته باشیم، این تصویر وجود یا عدم وجود مشکل در ساختار یا عملکرد قلب را نشان می دهد 

در طول فاز حاد این بیماری ( هفته های 1 تا 2 ) ، مشکلات قلبی مختلفی تشخیص داده می شوند که ممکن است شامل موارد زیر باشند :

• ضربان قلب بالا ( تاکی کاردی ) 
• تجمع مایع در قلب ( افیوژن پریکارد ) 
• التهاب ماهیچه های قلب ( میوکاردیت ) 
• تورم عروق کروناری قلب ( آنوریسم ) 

درمان بیماری کاوازاکی  :

به علت ایجاد عوارض این بیماری حتما باید در بیمارستان درمان شود و درمان باید بسیار سریع شروع شود 

در صورت عدم درمان صحیح این بیماری، علائم بررای مدت طولانی تری باقی می مانند و همچنین خطر به وجود آمدن عوارض بیشتر می شود 

دو درمان اصلی کاوازاکی شامل موارد زیر می شود :

• آسپرین
• ایمنوگلوبولین تزریقی

آسپرین :

درمان کاوازاکی یکی از مواردی است که آسپرین در سنین زیر 16 سال تجویز می شود

 به هیچ وجه به کودک خود آسپرین ندهید مگر این که توسط پزشک تجویز شده باشد، استفاده سر خود ممکن است سبب عوارضی مانند سندروم ری شود 

آسپرین یکی از داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی است ( NSAIDs ) و به علت های زیر در درمان کاوازاکی استفاده می شود :

• باعث کاهش درد می شود 
• تب بالا را کمی کاهش می دهد
• در دوزهای بالا به عنوان ضد التهاب عمل می کند و تورم را کاهش می دهد 
• در دوز های پایین به عنوان ضد پلاکت اثر می کند و از لخته شدن خون پیشگیری می کند 

دوز آسپرین و طول مدت مصرف آن بر اساس شدت علائم تجویز می شود، دوزهای بالای این دارو تا زمانی که تب کاهش پیدا کند ادامه می یابد، بعد از آن آسپرین با دوز پایین 6 تا  8 هفته بعد از شروع علائم ادامه پیدا می کند و این به دلیل کاهش ریسک لخته شدن خون و خون رسانی بهتر به قلب است 

ایمنوگلوبولین تزریقی :

این دارو با نام IVIG هم شناخته می شود، IVIG آنتی بادی استخراج شده از خون دهنده سالم است که مستقیم به داخل رگ تزریق می شود، آنتی بادی ها پروتئین های سیستم ایمنی هستند . تحقیقات نشان داده اند که IVIG تب و ریسک عوارض قلبی را کاهش می دهد 

ایمنوگلوبولینی که در درمان کاوازاکی استفاده می شود، گاما گلوبولین نامیده می شود .بعد از دریافت IVIG علائم بیماری باید طی 36 ساعت برطرف شوند

در صورتی که تب بعد از 36 ساعت پایین نیامد دوز دوم IVIG داده می شود

کورتیکواستروئید ها :

این داروها دارای هورمون هایی هستند که خاصیت شیمیایی قوی دارند و اثرات متفاوتی روی بدن می گذارند، در صورت عدم پاسخ به IVIG  یا ریسک بالای عوارض قلبی از این دسته دارویی استفاده می شود 

بعد از درمان نشانگان کاوازاکی :

زمانی که کودک از بیمارستان مرخص شد باید دستورات ویژه ای برای مراقبت در خانه توسط پزشک به والدین داده شود، مثلا این که مقدار زیادی از مایعات مصرف کند، حتما باید داروهای تجویز شده به صورت منظم و صحیح مصرف شوند و در صورت پیدا شدن عوارض دارویی به پزشک اطلاع داده شود 

وضعیت کودک حتما در جلسات ویزیت بعدی پیگیری می شود و از نظر قلبی کنترل بیمار ادامه پیدا می کند، زمانی که در اکوگرافی تایید شود که قلب کودک هیچ مشکلی ندارد مصرف آسپرین را می توان متوقف کرد

 بهبودی کامل حدود 6 هفته طول می کشد اما در بعضی از بچه ها این مدت طولانی تر می شود 

عوارض بعد از درمان بیماری کاوازاکی   :

با درمان صحیح بیماری به طور کامل درمان می شود، اما گاهی عارضه هایی ایجاد می شوند 

این عوارض عمدتا به قلب مربوط می شوند و به دنبال اثر التهابی بیماری روی عروق اتفاق می افتد 

آنوریسم :

التهاب عروق تامین کننده خون قلب ( عروق کرونری ) باعث ضعیف شدن بخشی از دیواره سرخرگ ها می شود، زمانی که خون از این بخش ضعیف شده می گذرد، فشار خون باعث فشرده شدن به سمت بیرون شبیه به بالون می شود که این قسمت آنوریسم نامیده می شود، همچنین ممکن است سبب اتفاقات زیر شود :

• حمله قلبی : قسمتی از ماهیچه قلب به علت عدم دریافت اکسیژن می میرد 
• بیماری قلبی : جریان خون قلب متوقف یا مختل می شود 

به صورت نادر ممکن است آنوریسم پاره شود که سبب خون ریزی های داخلی می شود

امکان درگیری سایر رگ های بزرگ هم وجود دارد مثلا شریان براکیال که رگ خون رسان اصلی در بازو است یا شریان فمورال که رگ خون رسان اصلی در ران می باشد 

بعضی از آنوریسم ها به صورت خود به خود به مرور زمان درمان می شوند اما بعضی کودکان ممکت است دچار عوارض دراز مدت شوند که به همین علت نیاز به کنترل طولانی تری توسط پزشک دارند

تقریبا یکی از هر چهار کودک مبتلا که برای مثال به علت عدم تشخیص صحیح درمان مناسب دریافت نمی کنند، دچار عوارض قلبی می شوند

خطر ابتلا به عوارض قلبی با دریافت IVIG جهت درمان کاوازاکی کاهش می یابد این عوارض از این جهت مهم هستند که در صورت عدم درمان 2 تا 3 درصد باعث مرگ می شوند و این خطر در کودکان زیر یک سال بالا تر است 

درمان عوارض نشانگان کاوازاکی :

در صورت به وجود آمدن عوارض با مراجعه به موقع به پزشک درمان های دارویی و ابزاری ( مثل آنژیوپلاستی ) برای بیمار شروع خواهد شد که به رفع این علائم کمک می کند