سندرم زولینگر-الیسون

معرفی بیماری

سندروم زولینگر الیسون (Zollinger-Ellison)، یک بیماری نادر است که  در آن، یک یا چند تومور در ناحیه پانکراس و یا بخش بالایی روده کوچک تشکیل می شوند(روده اثنی عشر یا دوازدهه).

این تومورها، گاسترینوما (gastrinomas) نام دارند و مقدار زیادی هورمون گاسترین (gastrin) ترشح می کنند که باعث ترشح میزان زیادی اسید در معده می شود.

اسید زیاد معده نیز می تواند باعث زخم های معده، اسهال و ایجاد علائم دیگر گردد.

سندرم زولینگر الیسون یا به اختصار ZES، یک بیماری بسیار نادر است.

این بیماری، در هر سن و سالی ممکن است بروز کند اما اغلب افراد 20 تا 50 ساله را تحت تاثیر قرار می دهد.

رایج ترین درمان این بیماری، استفاده از داروهای کاهنده اسید معده و بهبود زخم ها است.

علائم و نشانه ها

علائم این بیماری شامل موارد زیر است:

• دردهای شکم
• اسهال
• سوزش، درد و ناراحتی های بالای شکم
• رفلاکس اسید و سوزش سر د
• تهوع و استفرا
• خونریزی مجرای گوارش
• کاهش وزش ناخواست
• کاهش اشتها

چه وقت باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر علائمی مثل سوزش، ناراحتی و درد دائم در قسمت بالای شکم دارید و به خصوص اگر حالت تهوع و استفراغ و اسهال نیز داشته اید، بهتر است به پزشک مراجعه کنید.

اگر برای مدت زمان طولانی از داروهای کاهنده اسید بدون نسخه مثل اموپرازول، سایمیتیدین، فاموتیدین یا رانیتیدین استفاده کرده اید، حتما این موضوع را به پزشک اطلاع دهید.

مصرف این داروها می تواند علائم را پنهان کرده و باعث شود که بیماری دیرتر تشخیص داده شود.

علت بیماری

علت بروز سندرم زولینگر الیسون، هنوز به طور دقیق مشخص نیست. اما ترتیب مراحل این بیماری مشخص است.

این سندرم، با ایجاد یک یا چند تومور (گاسترینوما) در ناحیه پانکراس، روده اثنی عشر و یا غدد لنفاوی مجاور پانکراس آغاز می شود.

پانکراس که در پشت و زیر معده واقع شده است، آنزیم های لازم را برای هضم غذا تولید می کند. همچنین پانکراس، هورمون هایی از جمله انسولین را که به کنترل قند خون کمک می کند نیز تولید می کند.

شیره‌های گوارشی که از پانکراس ترشح می شوند، کبد و کیسه صفرا در دوازدهه یا روده اثنی عشر( بخشی از روده کوچک که در امتداد معده قرار دارد) مخلوط می‌شوند. در اینجا هضم و گوارش، به اوج خود می ‌رسد.

تومورهایی که در سندرم زولینگر الیسون ایجاد می شوند، از سلول هایی تشکیل یافته اند که مقدار زیادی گاسترین ترشح می‌کنند و به همین ترتیب معده را تحریک می کنند که اسید بیش از اندازه تولید کند. سپس این اسید بیش از حد، منجر به زخم معده و گاهی اوقات اسهال می‌شود.

این تومورها، علاوه بر تولید بیش از حد اسید، سرطانی (بدخیم) نیز می باشند. اگرچه تومورها به آهستگی رشد می کنند، اما سرطان می‌تواند به نقاط دیگر و بیشتر به گره های لنفاوی مجاور و یا به کبد گسترش یابد.

نوع مرتبط با MEN 1

سندرم زولینگر الیسون ممکن است در اثر یک بیماری ارثی و ژنتیکی به نام نئوپلاسم غدد درون ریز چندگانه نوع 1 (MEN 1) ایجاد شود.

 افراد مبتلا به MEN 1، دارای تومورهای غده پاراتیروئید نیز هستند و ممکن است تومورهای غده هیپوفیز هم داشته باشند.

حدود 25 درصد از افراد دارای گاسترینوما، آن را به عنوان بخشی از MEN 1  دارند. همچنین این افراد ممکن است تومورهایی در پانکراس و سایر اعضای بدن نیز داشته باشند.

عوامل خطر بیماری

اگر یکی از اقوام درجه یک شما مثل خواهر، برادر، پدر یا مادر، مبتلا به MEN 1 باشند،  شانس شما برای ابتلا به سندرم زولینگر الیسون بیشتر خواهد بود.

تشخیص بیماری

پزشک، این بیماری را بر اساس موارد زیر تشخیص می دهد:

• بررسی سابقه بیماری:  پزشک در مور علائم و نشانه های بیماری از شما سوال می کند و سابقه بیماری های شما را نیز بررسی می کند.
• آزمایشات خون: برای بررسی این‌ که آیا سطح گاسترین خون افزایش یافته است یا نه، نمونه خون شما را در آزمایشگاه مورد بررسی و تجزیه و تحلیل قرار می دهند.

 در حالی که سطح گاسترین بالا، ممکن است تومور در پانکراس یا دوازدهه را نشان دهد، اما همچنین می‌تواند در اثر عوامل دیگر نیز ایجاد شود.

مثلا زمانی که معده شما قادر به ساختن اسید نباشد یا در صورتی که از داروهای کاهش دهنده اسید مانند مهار کننده های پمپ پروتون استفاده کنید، گاسترین افزایش می یابد.

لازم است که قبل از این انجام آزمایش ناشتا باشید. همچنین ممکن است نیاز باشد که مصرف داروهای کاهنده اسید را قطع کنید تا تا اندازه گیری میزان گاسترین به طور دقیق تر صورت گیرد.

 از آنجا که سطح گاسترین ممکن است نوسان داشته باشد، این آزمایش را معمولا چندین بار تکرار می کنند.

همچنین ممکن است پزشک یک آزمایش تحریکی انجام دهد. برای انجام این آزمایش، پزشک میزان گاسترین را اندازه گیری می‌کند، سپس به شما هورمون سکرتین (secretin) تزریق می‌شود و دوباره میزان گاسترین را اندازه گیری می کنند.  

اگر زولینگر الیسون داشته باشید، این میزان گاسترین حتی بیشتر خواهد شد.

• آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی: بعد از تزریق داروی آرامبخش، پزشک لوله ای نازک و انعطاف پذیر را که مجهز به دوربین است (اندوسکوپ)، به داخل مری وارد می‌کند تا به معده و دوازدهه برسد و وجود زخم را بررسی کند.

پزشک می تواند از طریق اندوسکوپ، نمونه بافت زخم را از دوازدهه بردارد (بیوپسی) تا به کمک آن بتواند وجود تومورهای تولید کننده گاسترین را شناسایی کند.  

پزشک شما خواهد خواست که از شب قبل از آندوسکوپی، چیزی نخورید.

• اندوسونوگرافی (سونوگرافی اندوسکوپیک): در این روش، پزشک معده، دوازدهه و پانکراس را از طریق اندوسکوپی و به وسیله یک پروب سونوگرافی معاینه می‌کند.

این پروب، با شناسایی تومورها، به تشخیص دقیق تر کمک می کند.

این تست نیز با تزریق آرامبخش صورت می گیرد و از شب قبل نیز باید ناشتا باشید.

• آزمایشات تصویربرداری: پزشک ممکن است از تکنیک های تصویربرداری مثل نوعی اسکن هسته ای با نام اسکینتوگرافی گیرنده سوماتواستاتین (somatostatin receptor scintigraphy) استفاده کند. این آزمایش، برای کمک به ردیابی تومور، از ردیاب های رادیواکتیو استفاده می کند. از دیگر آزمایشات تصویربرداری مثل سونوگرافی، سی تی اسکن و ام آر آی نیز استفاده می شود.

درمان بیماری

درمان سندرم زولینگر الیسون، تومورهایی را هدف قرار می دهد که هورمون ترشح می کنند و باعث ایجاد زخم می شوند.

درمان تومورها

عمل های جراحی که برای برداشتن تومورهای موجود در زولینگر الیسون، مورد استفاده قرار می گیرند، نیاز به یک جراح ماهر دارند، چرا که این تومورها اغلب کوچک هستند و شناسایی آنها دشوار است.

 اگر فقط یک تومور داشته باشید، آن را می تواند به کمک جراحی برداشت، اما اگر تعداد تومورها زیاد باشد یا به کبد شما انتشار یافته باشند، جراحی توصیه نمی شود. از طرف دیگر، حتی اگر تعداد تومورها زیاد باشد نیز پزشک ممکن است بخواهد یکی از تومورهای بزرگ را به کمک جراحی خارج کند.

در برخی موارد، پزشکان درمان های دیگری از جمله موارد زیر را برای کنترل رشد تومورها توصیه می‌کنند:

• از بین بردن حداکثر تومورهای کبدی تا حد امکان (تخلیه)
• تلاش برای از بین بردن تومور با قطع جریان خون (آمبولیزاسیون) و استفاده از حرارت برای تخریب سلول های سرطانی (تخریب رادیواکتیو)
• تزریق دارو به تومور برای از بین بردن علائم سرطان
• شیمی درمانی برای کند کردن رشد تومور
• استفاده از پيوند کبد

درمان اسید زیاد معده

غالبا همیشه می تواند تولید اسید بیش از حد را کنترل کرد. داروهای شناخته شده ای که «مهارکننده‌های پمپ پروتون» نام دارند، اولین خط درمان هستند.

 این‌ داروها در کاهش تولید اسید در سندرم زولینگر الیسون موثر هستند.

مهار کننده های پروتون پمپ، داروهای قدرتمندی هستند که با مهار کردن عملکرد پمپ های کوچک در سلول های ترشح کننده اسید، باعث کاهش اسید می‌شوند.

رایج ترین این داروها عبارتند از قرص های: لانسوپرازول، اوموپرازول، پنتو پرازول، رابپرازول و اسموپرازول.

بر اساس نظر سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA)، مصرف طولانی مدت داروهای مهارکننده های پمپ پروتون، به ویژه در افراد بالای 50 سال، با افزایش خطر شکستگی های ران، مچ دست و ستون فقرات همراه است.

البته این موارد چندان رایج نیستند و خطر آن نیز زیاد نیست. بنابراین گاهی اوقات می‌توان در برابر مزایای این داروها، آنها را نادیده گرفت.

داروی اوکترئوتاید (Octreotide) با نام تجاری ساندوستاتین (Sandostatin)، شبیه به هورمون سوماتواستاتین (somatostatin) است و می تواند با اثرات گاسترین مقابله کند و برای برخی افراد مفید واقع شود.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

برای درمان سندرم زولینگر الیسون و بررسی علائم آن، بهتر است به پزشک متخصص بیماری های گوارشی مراجعه کنید. همچنین می توانید به یک آنکولوژیست یا متخصص بیماری های سرطانی مراجعه کنید.

اطلاعات زیر به شما کمک می کند تا برای ملاقات با پزشک آماده شوید و بدانید که چه انتظاری می توانید از پزشک خود داشته باشید.

کاری پیش از ملاقات پزشک می توانید انجام دهید

• در مورد محدودیت های پیش از ملاقات پزشک اطلاعات کسب کنید: مثلا اگر داروهای کاهنده اسید مصرف می کنید، در مورد این که آیا پیش از ملاقات پزشک و معاینه باید دارو را ترک کنید یا نه از منشی دکتر سوال کنید. چرا که این داروها می توانند در آزمایشات مربوط به این سندرم تداخل ایجاد کرده و تشخیص پزشک را دشوار سازند. البته مصرف این داروها را بدون مشورت پزشک نیز نباید قطع کنید.
• تمام علائم خود را یادداشت نمایید: حتی علائم نامرتبط به این بیماری.
• اطلاعات شخصی کلیدی خود را یادداشت کنید: از جمله استرس ها و تغییرات اخیر زندگی تان و همچنین سابقه بیماری های خانوادگی
• لیستی از داروهای مصرفی تان تهیه کنید: از جمله تمامی مکمل ها و ویتامین هایی که مصرف می کنید.
• سوالاتی را که می خواهید از پزشک بپرسید، یادداشت نمایید.

سوالاتی که می توانید از پزشک بپرسید

برخی از اصلی ترین سوالاتی که می توانید در رابطه با این بیماری، از پزشک بپرسید عبارتند از:

• علت اصلی این علائم چیست؟
• آیا این علائم می تواند علت دیگری هم داشته باشد؟
• برای تشخیص، چه آزمایشاتی لازم است؟ چگونه باید برای این آزمایشات آماده شد؟
• چه درمان هایی برای این بیماری وجود دارد و کدام یک را توصیه می کنید؟
• آیا باید محدودیت های غذایی خاصی را رعایت کرد؟
• آیا باید به یک متخصص مراجعه کنم؟
• آیا این بیماری، می تواند عوارض خاص و بیماری های دیگری را در پی داشته باشد؟

انتظاری که می توان از پزشک داشت

پزشک ممکن است این سوالات را از شما بپرسد:

• علائمتان چه وقت شروع شد؟
• آیا این علائم به طور مداوم وجود دارند یا رفت و برگشت می کنند؟
• شدت علائم چقدر است؟
• آیا شرایطی وجود دارد که این علائم را بهتر یا بدتر کند؟
• آیا قبلا دچار زخم معده بوده اید؟
• آیا کسی در خانواده تان مبتلا به این بیماری است؟
• ایا کسی در خانواده تان مبتلا به تیروئید، پاراتیروئید و یا اختلالات غدده هیپوفیز است؟
• ایا کلسیم خونتان بالا است ؟

مرجع

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/zollinger-ellison-syndrome/symptoms-causes/syc-20379042