سندرم گیلن باره

سندرم گیلن باره

نشانگان (سندرم) گیلن باره  نوعی اختلال نادر سیستم ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه به اعصاب حمله کرده و معمولا ضعف و مور مور شدن اندام ها از اولین علائم آن است.

این احساس می تواند به سرعت گسترش یابد و در نهایت منجر به فلج کل بدن شود. سندرم گیلن باره در وخیم ترین حالت می تواند به یک وضعیت اورژانسی تبدیل شود که افراد اغلب به بستری شدن در بیمارستان و درمان فوری نیاز دارند.

علت دقیق سندرم گیلن باره ناشناخته است، اما معمولا با یک بیماری عفونی مثل عفونت تنفسی یا آنفولانزای شکمی آغاز می شود.

هیچ درمانی برای سندرم گیلن باره وجود ندارد، اما با استفاده از روش های درمانی مختلف می توان علائم را تسکین و طول مدت بیماری را کاهش داد. در اغلب موارد، این بیماری بهبود می یابد، با این حال برخی از بیماران ممکن است اثرات طولانی مدتی مثل ضعف، بی حسی اندام ها و یا خستگی مفرط را تجربه کنند.

علائم و نشانه ها

سندرم گیلن باره اغلب با مورمور شدن و ضعف در پاها شروع شده و به اندام فوقانی و دست ها گسترش می یابد. در حدود نیمی از افراد مبتلا به این اختلال، علائم از دستها و صورت آغاز می گردد. با پیشرفت سندرم گیلن باره، ضعف عضلانی می تواند به فلج کامل تبدیل شود.

علائم این سندرم می تواند شامل موارد زیر باشد:

• احساس سوزن سوزن شدن، خواب رفتن و گز گز در انگشتان دست و پا، قوزک پا یا مچ دست.
• ضعف در پاها که به قسمت فوقانی بدن گسترش می یابد.
• عدم تعادل به هنگام راه رفتن و یا ناتوانی در بالا رفتن از پله.
•  دشواری در حرکت چشم یا عضلات صورت؛ مثل صحبت کردن، جویدن یا بلعییدن.
• درد یا گرفتگی های شدید که به هنگام شب بدتر می شود.
• دشواری در کنترل مثانه و یا عملکرد روده
• ضربان قلب بالا
• فشار خون پایین یا بالا
• دشواری در تنفس

افراد مبتلا به سندرم گیلن باره معمولا در دو تا چهار هفته پس از شروع علائم، شدیدترین حالت ضعف عضلانی را تجربه می کنند.

انواع سندرم گیلن باره

اصلی ترین اشکال شناخته شده سندرم گلین باره به شرح زیر است:

• پلی رادیکولو‌نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد (AIDP) یکی از شایع ترین انواع در ایالت متحده آمریکا محسوب می شود. بارزترین نشانه آن ضعف عضلانی است که از قسمت تحتانی بدن آغاز شده و به اندام فوقانی گسترش می یابد.
• سندرم میلر فیشر(MFS) که در آن فلج از چشم ها شروع می شود. میلر فیشر معمولا با گام برداشتن های لرزان همراه است. شیوع این نوع از سندرم گیلن باره در ایالات متحده آمریکا حدود 5 درصد است ، اما در آسیا شایع تر است.
• نوروپاتی اکسونال حرکتی حاد (AMAN) و نوروپاتی اکسونال حرکتی-حسی حاد (AMSAN): این انواع در ایالات متحده کمتر شایع هستند، اما شیوع آن در چین، ژاپن و مکزیک بیشتر است.

چه وقت باید به پزشک مراجعه کرد

اگر احساس مور مور یا گز گز خفیف در انگشتان پا یا دست خود دارید که به نظر می رسد در حال گسترش است و یا بدتر می شود، بهتر است به پزشک مراجعه کنید. در موارد شدید تر که نیاز به مراجعه اورژانسی است ممکن است این علائم را تجربه کنید:

• سوزن سوزن شدن انگشتان پا که در حال گسترش به قسمت های فوقانی است.
• احساس مور مور شدن یا ضعفی که به سرعت در حال گسترش است.
• دشواری در تنفس یا تنگی نفس در حالت دراز کشیده.
• خفگی با بزاق ( ترشح بیش از حد بزاق که منجر به انسداد و خفگی می شود)

سندرم گیلن باره یک بیماری جدی است که نیاز به درمان فوری پزشکی و بستری شدن در بیمارستان دارد، زیرا به سرعت می تواند بدتر شود. هرچه درمان سریعتر شروع شود، احتمال بهبودی بیشتر است.  

علت ها

علت دقیق سندرم گیلن باره شناخته شده نیست. این اختلال معمولا روزها یا چند هفته پس از عفونت دستگاه تنفسی یا گوارشی شروع می شود. به ندرت، جراحی های اخیر نیز می تواند عامل بروز سندرم گیلن باره باشد.

سیستم ایمنی بدن که معمولا وظیفه آن حمله به ارگانیسم های مهاجم است، در اختلال سندرم گلین باره به اعصاب خود بدن حمله می کنند. در AIDP، که رایج ترین شکل سندرم گیلن باره در ایالات متحده است، پوشش محافظ اعصاب (غلاف میلین) آسیب دیده است. این آسیب از انتقال سیگنال ها توسط اعصاب به مغز جلوگیری می کند که باعث ضعف، بی حسی یا فلج می شود.

عوامل خطر

سندرم گیلن باره می تواند در تمام گروه های سنی دیده شود. اما در شرایط زیر خطر این بیماری بیشتر است:

• اگر مرد هستید
• اگر جوان و بالغ هستید.

در شرایط زیر احتمال تحریک سندرم گیلن باره وجود دارد:

• عفونت به دلیل کمپیلوباکتر، نوعی باکتری که معمولا در مرغ نپخته یافت می شود.
• ویروس آنفلوانزا
• ويروس اپشتين بار(Epstein-Barr virus)
• ویروس عامل ایدز یا اچ آی وی
• پنومونی(زات الریه) مایکوپلاسما
• عمل جراحی
• لنفوم هوچکین (Hodgkin's lymphoma)
• (به طور نادر) واکسیناسیون آنفولانزا یا واکسن های دوران کودکی

عوارض و پیامدها

سندرم گیلن باره اعصاب  را تحت تاثیر قرار می دهد. از آنجا که اعصاب حرکات و عملکرد های بدن را کنترل می کنند، افراد مبتلا به این سندرم ممکن است مشکلات زیر را تجربه کنند:

• مشکلات تنفسی: ضعف یا فلج می تواند به عضلاتی که تنفس را کنترل می کنند کشیده شود که عارضه کشنده ای است. حدود 30 درصد از افراد مبتلا به سندرم گیلن باره در هنگام بستری شدن در بیمارستان نیاز به استفاده موقت از دستگاه تنفسی دارند.
• بی حسی و یا دیگر حس ها: اکثر افراد مبتلا به سندرم گیلن باره به طور کامل بهبود می یابند و یا به صورت جزئی ضعف، بی حسی یا سوزن سوزن شدن در آنها باقی می ماند.
• مشکلات قلبی و فشار خون: نوسانات فشار خون و ریتم قلبی نامنظم (آریتمی های قلبی) از عوارض جانبی شایع سندرم گیلن باره هستند.
• درد: حدود نیمی از افراد مبتلا به سندرم گیلن باره درد شدید عصبی را تجربه می کنند که با درمان دارویی می توان شدت آن را کاهش داد.
• مشکلات عملکرد روده و مثانه: تنبلی روده و احتباس ادرار از نتایج سندرم گیلن باره هستند.
• لخته های خونی: افرادی که به دلیل سندرم گیلن باره بی حرکت هستند، خطر لخته شدن خون در آنها زیاد است. تا زمانی که قادر به راه رفتن شوید، مصرف داروهای رقیق کننده خون و پوشیدن جوراب ساق بلند مخصوص توصیه می شود.
• زخم های بستر: بی تحرکی باعث زخم بستر نیز می شود. تغییر جهت و چرخاندن مکرر بدن از این حالت جلوگیری می کند.
• عود بیماری: حدود 3 درصد از افراد مبتلا به سندرم گیلن باره ممکن است برگشت بیماری را تجربه کنند.

 علائم اولیه و شدید سندرم گیلن باره به طور قابل توجهی خطرابتلا به عوارض طولانی مدت جدی را افزایش می دهند. به ندرت، مرگ به دلیل عوارضی همچون سندرم دیسترس تنفسی و حمله قلبی رخ می دهد.

 تشخیص بیماری

تشخیص سندرم گیلن باره در مراحل اولیه دشوار است. علائم آن شبیه سایر اختلالات عصبی است و ممکن است از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد.

پزشک با مطالعه سابقه پزشکی و معاینه فیزیکی، بررسی را شروع می کند. سپس، آزمایشات زیر را انجام می دهد:

• اسپینال تپ یا نمونه برداری از مایع مغزی نخاعی (پونکسیون کمری): نمونه کوچکی از مایع مغزی نخاعی از قسمت تحتانی کمر گرفته می شود. این مایع برای تشخیص تغییراتی که در افراد مبتلا به سندرم گیلن باره رخ می دهد مورد آزمایش قرار می گیرد.
• الکترومیوگرافی یا ماهیچه نگاری برقی: الکترودهایی با سوزن ریز در عضلات قرار می گیرد. و از طریق آن میزان فعالیت عصبی اندازه گیری می شود.
• مطالعه هدایت عصبی: الکترودها روی پوست بالای اعصاب چسبانده می شوند. یک شوک کوچک به اعصاب داده می شود. سپس، سرعت انتقال سیگنال های عصبی اندازه گیری می شود.

درمان بیماری

درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد. اما، این دو روش درمانی می توانند بهبود را تسریع بخشیده و از شدت علایم بکاهند:

• تعویض پلاسما (پلاسمافرزیس): بخش مایع خون (پلاسما) برداشته شده و از سلول های خونی جدا می شود. سپس، سلول های خون به بدن بازگردانده می شوند و شروع به تولید پلاسمای تازه می کنند تا پلاسمای برداشته شده جبران شود. پلاسمافرزیس ممکن است با برداشتن پلاسماهای دارای آنتی بادی جهت حمله به سیستم ایمنی بدن در اعصاب محیطی انجام شود.
• درمان ایمونوگلوبولین: ایمونوگلوبولین ها حاوی آنتی بادی های سالم هستند که از اهدا کنندگان خون گرفته شده و از طریق رگ (به صورت داخل وریدی) به بیمار تزریق می شوند. دوزهای بالای ایمونوگلوبولین می تواند از عملکرد آنتی بادی های مخرب سندرم گیلن باره جلوگیری کند.

این دو روش درمانی تاثیر یکسانی دارند. استفاده هم زمان آنها تاثیری همچون استفاده یکی از آنها به تنهایی دارد؛ به این معنا که که ترکیب این دو باعث افزایش تاثیر آنها نمی شود. 

برای موارد زیر دارو تجویز خواهد شد:

• تسکین درد، چرا که شدت درد می تواند زیاد باشد.
• جلوگیری از لخته شدن خون که بی تحرکی عامل آن است.

افراد مبتلا به سندرم گیلن باره نیاز به فیزیوتراپی و درمان قبل از ریکاوری و در طول آن دارند: 

• حرکت دادن دست و پا توسط مراقبان قبل از ریکاوری، برای کمک به  انعطاف پذیری و قوی نگه داشتن ماهیچه ها.
• فیزیوتراپی در دوران ریکاوری، جهت بدست آوردن دوباره قدرت و حرکت دادن صحیح عضلات 
• استفاده از دستگاه های تطبیقی، مانند صندلی چرخدار یا براکت ها جهت تحرک و یافتن مهارت های مراقبتی از خود
• ورزش درمانی برای مقابله با خستگی

بهبودی

اگرچه در برخی افراد، ماه ها و حتی سال ها طول می کشد تا بهبودی حاصل شود، بسیاری از افراد مبتلا به سندرم گیلن باره این جدول زمانی کلی را تجربه می کنند:

• پس از بروز علائم و نشانه های اولیه، علایم به تدریج و در طول دو هفته بدتر می شوند.
• شدت علایم در عرض چهار هفته به اوج می رسند.
• ریکاوری شروع می شود، معمولا به مدت شش تا 12 ماه طول می کشد، هر چند در برخی افراد می تواند تا سه سال دوام یابد.

در میان بزرگسالان مبتلا به سندرم گیلن باره پس از دوره نقاهت:

• حدود 80 درصد می توانند شش ماه پس از تشخیص بدون کمک راه بروند.
• حدود 60 درصد یک سال پس از تشخیص، توان حرکتی خود را به طور کامل باز می یابند. 
• حدود 5 تا 10 درصد بسیار با تاخیر و ناکامل بهبود می یابند.  

کودکان، که به ندرت مبتلا به سندرم گیلن باره می شوند، نسبت به بزرگسالان بهبودی بهتر و کامل تری دارند.

مقابله با بیماری و حمایت

تحمل و کنار آمدن با سندرم گیلن باره می تواند دشوار باشد. اگر چه اکثر افراد به طور کامل بهبود می یابند، اما وضعیت کلی دردناک است و نیاز به بستری شدن در بیمارستان ها و ماه ها توانبخشی دارد. باید تحرک و خستگی محدود شود.

برای مدیریت استرس ناشی از این بیماری می توان از توصیه های زیر بهره گرفت:

• یک سیستم قدرتمند حمایتی از دوستان و اعضای خانواده داشته باشید.
• با یک گروه حمایتی در تماس باشید.
• احساس و نگرانی خود را با یک مشاور در میان بگذارید. 

آمادگی برای ملاقات با پزشک

ممکن است پس از مراجعه به پزشک عمومی به یک متخصص مغز و اعصاب (نورولوژیست) ارجاع داده شوید.

کاری که می توان انجام داد

• علائم خود را یادداشت کنید، حتی علایمی که مربوط به سندرم گیلن باره نیستند
• لیستی از داروهای مصرفی خود تهیه کنید؛ از جمله مکمل ها و ویتامین ها
• اطلاعات پزشکی مهم خود را یادداشت نمایید؛ از جمله بیماری های گوناگونی که به آن مبتلا هستید.
• اطلاعات شخصی مهم خود را یادداشت کنید؛ از جمله استرس ها و تغییرات اخیر زندگی
• سوالاتی را که می خواهید از پزشک بپرسید یادداشت نمایید.
• از یکی از دوستان یا اعضای خانواده بخواهید که شما را برای ملاقات با پزشک همراهی کنند تا بتوانید اطلاعات را بهتر به خاطر بسپارید.

سوالاتی که در مورد این بیماری می توان از پزشک پرسید عبارتند از:

• علت احتمالی بروز این علایم چیست؟
• چه آزمایشاتی باید انجام دهم؟ 
• گزینه های درمانی کدامند؟
• چه مدت طول می کشد تا بهبودی کامل حاصل شود؟
• آیا دچار عوارض جانبی طولانی مدت خواهم شد؟

علاوه بر این سوالات، اگر حین ملاقات پزشک سوال دیگری به ذهنتان می رسد، در پرسیدن آن تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می توان داشت؟

• دقیقا چه نوع علائمی دارید و چه قسمت هایی از بدن را تحت تاثیر قرار داده اند؟
• علایم از چه زمانی آغاز شده اند؟ همچنین آیا این علائم یکباره بروز کرده و یا به مرور زمان ظاهر شده اند؟

• آیا این علایم گسترش یافته یا بدتر شده اند؟
• اگر دچار ضعف هستید، آیا این ضعف در یک و یا هر دو سمت بدن است؟
• آیا روده یا مثانه دچار مشکل شده است؟
• آیا مشکلی در بینایی، تنفس، جویدن یا بلع دارید؟
• آیا به تازگی دچار بیماری عفونی شده اید؟
• آیا به تازگی در یک منطقه جنگلی وقت گذرانده و یا به خارج از کشور سفر کرده اید؟
• آیا به تازگی واکسیناسیون داشته اید؟

مرجع:

Guillain-Barré syndrome