بیماری نفروپاتی IgA یا برگر

معرفی بیماری

بیماری نفروپاتی IgA که بیماری برگر نیز نامیده می شود، نوعی بیماری کلیوی است و زمانی رخ می دهد که یک آنتی بادی به نام ایمونوگلوبولین آ (IgA) درکلیه‌ها رسوب می‌کند. این عمل باعث التهاب موضعی میشود که به مرور زمان توانایی کلیه‌ را برای تصفیه خون کاهش می دهد.

نفروپاتی معمولا" به آرامی و در طی چندین سال پیشرفت می‌کند، اما دوره بیماری در هر فرد نامشخص است. در ادرار برخی بیماران خون دیده می‌شود اما علائم پیشرفته ای ندارند. برخی دیگر از مبتلایان نیز در نهایت به بهبودی کامل می‌رسند و بعضی دیگر دچار نارسایی کلیه می شوند.

برای این بیماری هیچ درمانی وجود ندارد اما بعضی دارو ها میتوانند پیشرفت این بیماری را آهسته تر کنند. کنترل فشار خون و کاهش سطح کلسترول خون نیز پیشروی آن را کندتر میکند.

علائم و نشانه ها

نفروپاتی lgA در مراحل اولیه معمولا هیچ علامتی ندارد. بیماری می‌تواند برای دهه‌ها پنهان بماند و گاهی پزشکان هنگام انجام آزمایش‌های عادی و مشاهده‌ی گلبول‌های سفید و پروتئین در ادرار(که بدون میکروسکوپ قابل مشاهده نیستند)، به این بیماری مشکوک می‌شوند.

علائم و نشانه‌های بیماری نفروپاتی IgA هنگامی که عملکرد کلیه مختل می‌شود عبارتنداز:

• ادرار به رنگ چای یا نوشابه (که به دلیل وجود سلول های خون در ادرار میباشند.)
• رنگی بودن مکرر ادرار(به رنگ چای یا نوشابه) و گاهی مشاهده خون در ادرار که معمولا پس از نوعی عفونت رخ می دهد.
• درد در پهلوها و قسمت پشت و در زیر دنده ها
• تورم در دست ها یا پاها
• فشار خون بالا

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

اگر فرد در ادرار خود خون مشاهده کرد، باید به پزشک مراجعه کند. ادرارخونی می‌تواند دلایل بسیاری داشته باشد از جمله ورزش های سخت، برخی غذاها، داروها یا عفونت ادراری. اما ادرار خونی مکرر و یا طولانی مدت میتواند ناشی از یک بیماری جدی باشد که باید مورد ارزیابی قرار گیرد. همچنین اگر فرد به طور ناگهان دچار تورم دست یا پا شود، باید به پزشک مراجعه کند.

علت ها

کلیه ها اندام های لوبیا شکلی به اندازه یک مشت هستند که در پشت و در دو طرف ستون فقرات قرار گرفته اند. هر کلیه حاوی عروق کوچک خونی(گلومرول) می باشد که املاح، آب اضافه و دیگرموادی را که از جریان خون وارد کلیه می شوند، فیلتر میکند. خون فیلتر شده مجددا وارد جریان خون شده، در حالی که مواد زائد به مثانه وارد می شوند و از طریق ادرار دفع می شوند.

ایمونوگلوبولین A یک آنتی بادی است که در مبارزه با عوامل بیماری زا و عفونت ها در سیستم ایمنی ما نقش کلیدی دارد. اما در نفروپاتی lgA این آنتی بادی در گلومرول‌های کلیه جمع می‌شود و سبب التهاب گلومرل‌ها(گلومرونفریت) می‌شود و به تدریج عملکرد تصفیه را دچار اختلال می‌کند.

محققین دقیقاً نمی‌دانند دلیل تجمع lgA در کلیه چیست، اما شرایط و عوامل زیر ممکن است با بروز این بیماری در ارتباط باشند:

• ژنتیک ؛ زیرا بیماری نفروپاتی در بعضی خانواده ها و در اقوام بخصوص بیشتر است.
• بیماری‌های کبدی؛ از جمله سیروز(شرایطی که در آن بافت زخم جایگزین بافت طبیعی کبد میشود) و هپاتیت مزمن B  و C
• بیماری سیلیاک؛ نوعی بیماری گوارشی که به دلیل خوردن گلوتن (پروتئین موجود در اغلب غلات) بروز می کند.
• درماتیت هرپتی ‌فرم؛ نوعی خارش و تاول پوستی است که به دلیل عدم تحمل ساقه گلوتن ایجاد می شود.
• عفونت ها؛ از جمله عفونت اچ آی وی و برخی عفونت های باکتریایی

عوامل خطرزا

گرچه علت دقیق بیماری نفروپاتی lgA مشخص نیست، اما عوامل زیر ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهند:

• جنسیت: شیوع این بیماری در مردان دو برابر زنان می‌باشد
• نژاد: این بیماری در سفید پوستان (اقوام هند و اروپایی) و آسیایی‌ها شایع‌تر است
• سابقه خانوادگی؛ گاهی بیماری نفروپاتی در بین چند نفر از اعضای یک خانواده بروز می کند.

عوارض بیماری

شکل بیماری نفروپاتی از فردی به فرد دیگر متفاوت است. برخی بیماران سال‌ها مبتلا به بیماری هستند و مشکلات اندکی دارند. در حقیقت بسیاری از موارد ممکن است ناشناخته باقی بمانند. بیماران دیگر نیز دچار یک یا چند مورد از عوارض زیر می‌شوند:

• فشار خون بالا؛ آسیب هایی که این بیماری به کلیه ها می زند، می تواند باعث افزایش فشار خون شود. فشار خون بالا نیز خود آسیب های بیشتری به کلیه ها وارد می کند.
• کلسترول بالا؛ بالا رفتن کلسترول می تواند خطر حمله قلبی را افزایش دهد.
• نارسایی حاد کلیوی؛ وقتی کلیه ها قابلیت تصفیه را از دست می دهند، مواد زائد به سرعت در خون تولید می شوند.
• بیماری مزمن کلیوی ؛ این بیماری باعث می شود عملکرد کلیه ها به تدریج متوقف شود. در این شرایط دیالیزم دائم یا پیوند کلیه برای ادامه زندگی بیمار مورد نیاز خواهد بود.
• سندروم نفروتیک؛ این بیماری شامل گروهی از مشکلات است که با آسیب به گلومرول به وجود می آیند. از جمله این مشکلات عبارتند از بالا بودن سطح پروتوئین در ادرار، پایین بودن سطح پروتوئین در خون، کلسترول و چربی بالا و التهاب پلک ها، پاها و شکم.

پیشگیری

به دلیل اینکه معمولا علت بروز نفروپاتی IgA نامشخص است، پیشگیری از آن نیز ممکن نیست. اما اگر سابقه این بیماری را در خانواده خود دارید، با پزشک خود مشورت کنید تا دریابید چه اقداماتی برای سالم نگه داشتن کلیه ها ( مثل کنترل فشار خون یا کلسترول در سطح نرمال) میتوان انجام داد.

تشخیص بیماری

نفروپاتی IgA اغلب پس از مشاهده خون در ادرار یا در طی آزمایشات معمول با کشف پروتئین در خون یا ادرارتشخیص داده می شود. این علائم می‌تواند جزو مشکلات کلیوی زیادی باشد. برای تشخیص و تایید این بیماری، آزمایشات زیر باید انجام گیرند:

• آزمایش ادرار؛ وجود خون یا پروتئین در ادرار میتواند اولین علامت نفروپاتی باشد که با یک آزمایش چکاپ ساده قابل تشخیص است. اگر پزشک مشکوک به مشکلات کلیوی در بیمار شود، لازم است که یک نمونه ادرار بیست و چهار ساعته برای انجام آزمایشات بیشتر بر روی عملکرد کلیه تهیه شود( بیمار در یک بازه زمانی بیست و چهار ساعته نمونه ادرار خود را جمع اوری کند).
• آزمایش خون؛ اگر فردی مبتلا به بیماری های کلیوی مثل نفروپاتی باشد، آزمایش خون ممکن است سطح بالایی از کراتینین را نشان دهد.
• نمونه برداری از کلیه (بیوپسی) ؛ تنها روش تشخیص دقیق و تایید نفروپایی IgA از طریق بیوپسی انجام میشود. با این روش به وسیله سوزن بیوپسی، تکه های کوچکی از بافت کلیه را برمیدارند و با معاینه میکروسکوپی به بررسی و تعیین وجود و میزان IgA در گلومرول میپردازند.
• آزمایش صافی Iothalamate؛ پزشک ممکن است آزمایش Iothalamate نیز تجویز کند که در این ازمایش با استفاده از یک ماده خاص، فیلتر شدن ضایعات توسط کلیه مورد بررسی قرار می گیرند.

درمان و دارو

هیچ روش درمانی و هیچ راه قطعی برای تعیین دوره بیماری نفروپاتی lgA  وجود ندارد. برخی مبتلایان به این بیماری مشکلات شدید پیدا می کنند و برخی دیگر به زندگی عادی (با مقادیر اندک خون یا پروتئین در ادرار) ادامه می‌دهند.

درمان با تعدادی از داروها می‎‌تواند پیشرفت بیماری را آهسته تر کند و علائمی مانند فشار خون بالا، پروتئینوری و تورم دست و پا را کنترل کند.

داروهای مورد استفاده در درمان نفروپاتی lgA عبارتنداز:

• داروهای فشارخون؛ یکی از پیامد های مهم نروپاتی IgA فشار خون بالا می باشد. مصرف بازدارنده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE) یا مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین (ARBs)میتوانند فشار خون و میزان پرئتوئین ادرار(آلبومین) را کاهش دهند.
• اسید های چرب‌ امگا۳؛ این اسید های مفید که درمکمل های روغن ماهی موجود می باشند، به کاهش التهاب گلومور بدون هیچ گونه عوارض جانبی، کمک می کنند. با این حال قبل از مصرف مکمل ها با پزشک مشورت کنید.
• داروهای مهارکننده‌ سیستم ایمنی؛ داروهای کورتیکواستروئیدی مانند پردنیزون و دیگر داروهای قوی که عکس العمل سیستم ایمنی را سرکوب می کنند؛ برای محافظت از عملکرد کلیه استفاده می شوند.اما این داروها دارای عوارض جانبی مختلفی نیز می باشند از جمله افزایش فشار یا قند خون. بنابراین مزایای مصرف آنها باید با احتیاط با خطرات ناشی از آنها مقایسه شود.
• درمان با استاتین؛ داروهای کاهنده کلسترول، سرعت آسیب به کلیه را کاهش می دهند.

• مایکوفنولات موفتیل CellCept))؛ بیشترتحقیقاتی که تا کنون صورت گرفته نتوانسته اند مزیتی برای مصرف این دارو نشان دهند اما در بیمارانی که با وجود استفاده از داروهای کاهنده فشار خون، در ادرار خود پروتوئین مداوم دارند، با موفقیت مورد استفاده قرار می گیرد.

هدف نهایی مصرف داروها و روش های درمانی، جلوگیری از نیاز به دیالیز یا پیوند کلیه است. اما در موارد پیشرفته تر بیماری، دیالیز و پیوند کلیه ضروری خواهد بود.

سبک زندگی و درمان های خانگی

برای حفظ سلامت کلیه های خود این اقدامات را انجام دهید:

• سعی کنید فشار خون خود را کاهش دهید. حفظ فشار خون در سطح نرمال باعث می شود که کلیه ها آسیب کمتری از نفروپاتی IgA ببینند. پزشک ممکن است این موارد را  به شما توصیه کند: تغییر در رژیم غذایی( مانند کاهش مصرف نمک) کاهش وزن اضافه، فعالیت جسمی، اجتناب از مصرف الکل و مصرف منظم داروهای فشار خون به منظور کنترل سطح فشار خون.
• سطح فشار خون خود را در خانه کنترل کنید. مقدار فشار خون خود را ثبت کرده و در هر بار ملاقات به پزشکتان اطلاع دهید.
• مصرف پروتوئین را کاهش دهید. کاهش مصرف پروتوئین در غذا و اقداماتی برای کاهش سطح کلسترول خون، میزان پیشروی بیماری نفروپاتی IgA را کاهش داده و از کلیه ها محافظت می کند.

همراهی و حمایت

مقابله با نوع شدید نفروپاتی IgA کار دشواری است، اما قرار نیست بیمار این کار را به تنهایی انجام دهد. اگر مبتلا به این بیماری هستید و در این رابطه نیاز به راهنمایی دارید، با یکی از اعضای تیم مراقبت سلامت خود مشورت کنید. علاوه بر این می توانید به گروه های پشتیبانی ملحق شوید. در این گروه ها علاوه بر همدردی با شما، اطلاعات مفیدی نیز در رابطه با این بیماری ارائه می دهند.

آمادگی برای ملاقات پزشک

اگر علائم بیماری نفروپاتی را در خود مشاهده میکنید، به متخصص اختلالات کلیه مراجعه کنید. جهت آمادگی برای این ملاقات می توانید اقدامات زیر را انجام دهید:

• در مورد محدودیت های معاینه اطلاعات کافی کسب کنید: قبل از اینکه به پزشک مراجعه کنید، در مورد تمام اقدامات قبل از معاینه, مانند رعایت رژیم غذایی خاص با پزشک مشورت کنید.
• تمامی علائمی را که تجربه کرده اید یادداشت کنید؛ هریک از علائمی که تصور می کنید به ملاقات شما با پزشک ارتباطی ندارد، یادداشت کنید.
• اطلاعات شخصی مهم خود را یادداشت کنید؛ از جمله هر گونه تغییری که اخیرا در زندگی شما رخ داده را یادداشت کنید.
• لیستی از تمام داروهایی که مصرف می کنید، آماده کنید؛ اعم از ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید.
• یکی از دوستان یا اعضای خانواده را همراه خود ببرید؛ تا بتواند در به خاطر سپردن اطلاعات داده شده توسط پزشک به شما کمک کند.
• سوالاتی را که از پزشک خود دارید، آماده کنید.

این سوالات میتوانند شامل موارد زیر باشند:

• برای تایید این بیماری چه آزمایشاتی باید انجام دهم؟
• نمونه برداری کلیه چیست و چگونه انجام می شود؟
• آیا این شرایط موقتی است یا دائم؟
• چه اندازه احتما دارد دچار نارسایی کلیه شوم؟ آیا راهی برای دانستن ان وجود دارد؟
• در گذشته به عفونت ادرار مبتلا شده ام. آیا عفونت های گذشته می توانند عامل بروز این بیماری باشند؟
• آیا بروشور، جزوه یا وبسایتی برای مطالعه بیشتر این بیماری وجود دارد؟

انتظارات بیمار از پزشک

پزشک نیز سوالات زیادی از شما خواهد پرسید. آمادگی برای پاسخ به سوالات می تواند زمان را برای شم ذخیره کند تا به مسائل دیگر بپردازید. برخی سوالاتی که پزشک می پرسد عبارتند از:

• چه زمانی این علائم را مشاهده کردید؟
• آیا این علائم مداوم هستند یا گاه به گاه رخ می دهند؟
• شدت علائم چقدر است؟
• آیا عاملی وجود دارد که سبب بهبود این علائم شود؟
• آیا عاملی وجود ارد که سبب تشدید علائم شود؟

مرجع:

منبع