کلانژیوکارسینوما (سرطان مجرای صفراوی)

چکیده

کلانژیوکارسینوما cholangioarinoma، سرطانی است که در لوله های بلند و باریک مجاری صفرا تشکیل می شود که به مایع صفرا امکان جاری شدن به روده‌ی کوچک را می‌دهد.

مجرای صفرا به کبد، کیسه صفرا و روده کوچک متصل است. این وضعیت که به عنوان سرطان مجرای صفراوی bile dut caner نیز شناخته می شود، نوعی سرطان نادر است که عمدتا در افراد بالای ۵۰ سال رخ می دهد، هر چند که می تواند در هر سنی اتفاق بیفتد پزشکان سرطان کلانژیوکارسینوما یا سرطان مجرای صفراوی را بر اساس اینکه در کجای مجرای صفرا رخ دهد، به انواع مختلف تقسیم می کنند:

• کلانژیوکارسینومای داخل کبدی Intrahepatic cholangiocarcinoma در قسمت هایی از مجرای صفراوی داخل کبد رخ می دهد و گاهی اوقات به عنوان نوعی سرطان کبدی شناخته می‌شود.

• کلانژیوکارسینومای ناف ریه Hilar cholangiocarcinoma در مجرای صفراوی خارج از کبد رخ می دهد این نوع، کلانژیوکارسینومای پری هیلارperihilar cholangioccarcinoma نیز نامیده می شود

• کلانژیوکارسینومای دیستال Distal cholangioarinoma در بخشی از مجرای صفراوی نزدیک روده کوچک رخ می دهد.

علائم و نشانه ها:

علائم و نشانه های سرطان مجرای صفراوی عبارتند از:

• زردی پوست و زردی ملتحمه

• خارش شدید پوست

• مدفوع بیرنگ

• خستگی مفرط

• درد شکم

• کاهش وزن بی دلیل

چه وقت باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر دچار خستگی مداوم، درد شکم، زردی و یرقان یا علائم آزاردهنده دیگر هستید، بهتر است به پزشک مراجعه کنید پزشک ممکن است شما را به یک متخصص بیماری های کبد و گوارش ارجاع دهد

علت ها:

سرطان مجرای صفراوی زمانی رخ می دهد که سلول ها در مجرای صفراوی دستخوش تغییرات می شوند جهش ژنی DNA باعث تغییرات در سلول‌های مجرای صفراوی می شود.

دی ان ای مولکولی است که دستورهای ژنتیکی مورد استفاده در توسعه و عملکرد تمام موجودات زنده شناخته شده و بسیاری از ویروس‌ها را کدگذاری می‌کند و در نتیجه باعث رشد خارج از کنترل سلولها و در نهایت منجر به تشکیل یک تومور یا توده ای از سلول های سرطانی می شود علت این جهش ژنتیکی که منجر به سرطان می شود کاملا مشخص نیست

عوامل خطر

عواملی که خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی را افزایش می دهد، عبارتند از:

• کلانژیت اسکلروزان اولیهPrimary sclerosing cholangiti: این بیماری باعث سفتی و زخم مجرای صفراوی می شود

• بیماری مزمن کبدی  chronic liver disease: زخم شدن کبد ناشی از سابقه بیماری مزمن کبدی، خطر ابتلا به سرطان مجرای صفرا را افزایش می دهد

• مشکلات مجرای صفراوی بدو تولد Bile duct problems present at birth: در افرادی که با کیست کلدوک choledochal cyst به دنیا می آیند؛ که باعث گشادی مجرای صفراوی می شود، خطر ابتلا به سرطان مجرای صفرا بیشتر است

• انگل کبدی: در نواحی جنوب شرقی آسیا، سرطان مجرای صفراوی با عفونت کبدی در ارتباط است، که می تواند در اثر خوردن ماهی خام یا نیم پز به وجود آید

• سنین بالا: سرطان مجرای صفرا اغلب در سنین بالای ۵۰ سال رخ می دهد

• مصرف دخانیات: سیگار کشیدن با افزایش خطر ابتلا به سرطان مجرای صفرا در ارتباط است

پیشگیری

روش خاصی برای جلوگیری از سرطان مجرای صفراوی وجود ندارد اما با رعایت موارد زیر می توان خطر ابتلا به آن را کاهش داد:

• سیگار نکشید سیگار کشیدن با خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی مرتبط است اگر سیگار می کشید، آن را ترک کنید اگر در گذشته اقدام به ترک آن کرده و موفق نبوده اید، با پزشک خود در مورد راه های ترک آن مشورت کنید

• خطر ابتلا به بیماری های کبدی را کاهش دهید بیماری های مزمن کبدی با خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی در ارتباط است. برخی از علل بیماری های کبدی قابل پیشگیری نیستند اما از بعضی از آنها می توان جلوگیری کرد برای مراقبت از کبد خود هرآنچه می توانید انجام دهید. برای مثال، برای کاهش خطر سیروز یا التهاب کبد  (cirrhosis)از مصرف الکل خودداری کنید، وزن خود را در حالت ایده ال نگه دارید. وقتی با مواد شیمیایی سر و کار دارید، دستورات ایمنی حک شده روی جعبه آن را رعایت کنید.

مطالعات منتشر شده  نشان می دهد که استفاده از آسپرین می تواند خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی را کاهش دهد. با اینحال مطالعات بیشتری لازم است تا بتوان اطمینان حاصل کرد که مصرف دراز مدت آسپرین برای پیشگیری از سرطان موثر است

تشخیص بیماری

اگر مشکوک به سرطان مجرای صفراوی باشید، پزشک ممکن است جهت تایید بیماری، یکی از آزمایشات زیر را انجام دهد:

• آزمایشات عملکرد کبدی Liver function tests : آزمایشات خون برای اندازه گیری عملکرد کبد می تواند در مورد علت بروز علائم و نشانه های این بیماری، سرنخی به پزشک بدهد

• آزمایش نشانگر تومورTumor marker test:

بررسی سطح آنتی ژن سرطان A 19-9 در خون ممکن است به پزشک سرنخ های بیشتری برای تشخیص بیماری بدهد A 19-9 نوعی پروتئین است که توسط سلول های سرطانی مجرای صفرا، بیش از حد تولید می شود با وجود این، سطح بالای A 19-9 در خون به معنای ابتلا به سرطان مجرای صفراوی نیست بیماری های دیگر مجرای صفرا نیز می تواند همین نتیجه را نشان دهد؛ مثل انسداد یا التهاب مجرای صفرا

• معاینه و بررسی مجرای صفرا با استفاده از یک دوربین کوچک: در طول کلانژیو پانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپیک endoscopic retrograde Cholangiopancreatography یا ERCP، یک لوله باریک مجهز به یک دوربین کوچک از راه گلو وارد دستگاه گوارش و روده کوچک می شود. همچنین پزشک ممکن است این فرایند را برای تزریق ماده حاجب به مجرای صفرا برای تصویربرداری و معاینه بهترانجام دهد.

• آزمایشات تصویربرداری: این گونه آزمایشات می توانند به پزشک کمک کنند تا هرگونه ناهنجاری در اندام های داخلی را که نشان دهنده سرطان مجرای صفرا است، مشاهده کند.

تکنیک های تشخیصی شامل  سی تی اسکن یا ام آر آی است که در ترکیب با آندوسکوپی مجاری صفراوی انجام می شود MRCP.

MRCP به عنوان یک روش جایگزین غیر تهاجمی برای ERCP به کار گرفته می شود در این تکنیک تصاویر سه بعدی بدون نیاز به تزریق ماده حاجب برای شفافیت تصاویر ایجاد می شود

• فرایندی که به وسیله آن نمونه ای از بافت برای آزمایش برداشته می شود: بیوپسی برداشت مقدار کوچکی از یک بافت برای آزمایش زیر میکروسکوپ می‌باشد. اگر ناحیه ی مشکوک خیلی نزدیک به محلی باشد که مجرای صفرا به روده کوچک می پیوندد، پزشک ممکن است نمونه برداری را در حین انجام آزمایش ERCP انجام دهد.

اگر ناحیه ی مشکوک در امتداد یا نزدیک کبد باشد، پزشک از طریق فرو بردن یک سوزن بلند به ناحیه آسیب دیده از طریق پوست، به نمونه دست می یابد این روش آسپیراسیون سونی ظریف نام دارد fine-needle aspiration پزشک ممکن است برای هدایت سوزن به ناحیه دقیق مورد نظر، از سیتی اسکن استفاده کند چگونگی نمونه برداری پزشک، ممکن است بر گزینه های درمانی که بعدا" در دسترس بیمار خواهد بود، تاثیر بگذارد برای مثال، اگر سرطان مجرای صفراوی از طریق آسپیراسیون سوزنی ظریف نمونه برداری شده باشد، فاقد شرایط پیوند خواهد بود بنابراین بهتر است در مورد تجربه پزشک در به کارگیری روش های تشخیصی اطلاعات کسب کنید در صورتی که تشخیص سرطان مجرای صفراوی صورت گیرد، پزشک مرحله و میزان پیشرفت آن را تعیین می کند که اغلب نیازمند آزمایشات تصویری دیگر است تشخیص اینکه سرطان در چه مرحله ای است، چشم انداز و گزینه های درمانی آن را تعیین می کند

درمان:

نتیجه آزمایشات تصویری می تواند راهنمای درمان باشد روش های درمانی سرطان مجرای صفراوی شامل موارد زیر است:

• عمل جراحی:

در صورت امکان، پزشکان سعی می کنند بیشتر نواحی که دچار سرطان شده است را بردارند در سرطان مجرای صفراوی بسیار کوچک، قسمتی از مجرای صفرا برداشته می شود اما در سرطان مجرای صفراوی پیشرفته، بافت کبد، بافت پانکراس یا غدد لنفاوی ممکن است برداشته شود

• پیوند کبد :(جراحی برای برداشتن کبد و جایگزین کردن آن با یک کبد دیگر)

پیوند کبد ممکن است در بعضی موارد یک گزینه درمانی برای افراد مبتلا به کلانژیوکارسینومای ناف کبد باشد. برای بسیار ی از بیماران، کلانژیوکارسینومای ناف کبد با پیوند کبد معالجه می شود اما خطر عود سرطان پس از پیوند وجود دارد

• شیمی درمانی:

در شیمی درمانی از داروهایی برای کشتن سلول های سرطانی استفاده می شود شیمی درمانی ممکن است قبل از پیوند کبد انجام پذیرد همچنین ممکن است گزینه مناسبی برای افراد مبتلا به سرطان مجرای صفراوی پیشرفته برای کمک به کاهش سرعت و کاهش علائم بیماری باشد

• پرتو درمانی:

در پرتو درمانی از منابع انرژی بسیار بالا، مانند اشعه X و پروتون برای آسیب رساندن به سلول های سرطانی و یا از بین بردن آنها استفاده می شود. پرتو درمانی می تواند شامل روشی باشد که اشعه از دستگاهی خارج از بدن به بافت سرطانی تابیده می شو(دپرتو درمانی خارجی) و یا می تواند شامل قرار دادن مواد رادیواکتیو داخل بدن، نزدیک به محل سرطانی باشد(پرتو درمانی داخلی یا براکی تراپی) brachytherapy

• درمان فتودینامیک:

در درمان فتودینامیک، یک ماده شیمیایی حساس به نور به داخل ورید تزریق می شود و در سلول های سرطانی که به سرعت رشد می کنند، تجمع می کند. سپس نور لیزری که به سرطان تابیده می شود، باعث واکنش شیمیایی در سلول های سرطانی و از بین بردن آنها می شود معمولا به چندین روش درمانی به طور همزمان نیاز است. درمان فتودینامیکی می تواند به تسکین علائم کمک کند و همچنین ممکن است روند رشد سرطان را نیز کندتر کند پس از این نوع درمان، بیمار نباید در معرض نور خورشید قرار گیرد.

• درناژ صفراوی Biliary drainage عملی است که با آن جریان صفرا را باز می گردانند این عمل می تواند شامل جراحی بای پس تا تغییر مسیر صفرا به دور سرطان یا استنت هایی برای باز نگه داشتن کیسه صفرا که در اثر سرطان فرو افتاده است شود.

درناژ صفراوی به تسکین علائم سرطان کمک می کند. از آنجا که کلانژیوکارسینوما یکی از سخت ترین انواع تومور برای درمان است، در مورد کسب اطلاعات و پرسیدن درباره تجربه پزشک در به کارگیری روش های درمانی تردید نکنید

کارآزمایی بالینی

کارآزمایی بالینی، مطالعاتی است که برای آزمایش روش های درمانی جدید مانند درمان سیستمیک یا و رویکرد های جدید جراحی صورت می گیرد. اگر ایمنی و تاثیر گذاری بیشتر این روش های درمانی نسبت به درمان های صورت گرفته، ثابت شود، می توانند به عنوان استاندارد جدیدی برای درمان مورد ملاحظه قرار گیرند.

کارآزمایی بالینی برای کلانژیوکارسینوما این شانس را به بیمار می دهد که درمان هدفمند یا داروهای شیمی درمانی جدید را امتحان کند. کارآزمایی بالینی درمان قطعی را تضمین نمی کند و حتی ممکن است عوارض جانبی جدی یا پیش بینی نشده ای هم داشته باشد از سوی دیگر، کارآزمایی های بالینی سرطان به دقت مورد بررسی قرار می گیرند تا اطمینان حاصل شود که تا حد ممکن به صورت ایمن به اجرا در می آیند این مطالعات دسترسی به درمان هایی را که در غیر این صورت در دسترس بیمار قرار نخواهند گرفت، ممکن می سازند با پزشک خود در مورد اینکه کدام کارآزمایی بالینی برایتان مناسب تر است مشورت کنید

همراهی و حمایت

دانستن اینکه مبتلا به یک بیماری تهدیدکننده هستید، می تواند ویرانگر باشد پاسخ ساده ای برای اینکه چطور می توان با این شرایط کنار آمد، وجود ندارد اما برخی از پیشنهادات زیر می تواند کمک کننده باشد:

• در مورد سرطان خود به حد کافی اطلاعات کسب کنید؛ در مورد شرایط خود، گزینه های درمانی و در صورت تمایل چشم انداز بیماری از پزشک بپرسید هرچه بیشتر در این باره بدانید، با اطمینان بیشتری می توانید در مورد روش درمان تصمیم بگیرید در مورد منابع معتبر برای اطلاعات بیشتر نیز سوال کنید اگر در این زمینه تحقیق می کنید، بهترین مکان برای شروع تحقیقات، مراکز و موسسات بین المللی سرطان هستند

• با دوستان و اعضای خانواده خود نزدیک باشید حفظ روابط قوی و نزدیک، می تواند به شما در مقابله با سرطان کمک کند دوستان و خانواده در صورت نیاز می توانند حمایت عملی را که به آن نیاز دارید برایتان فراهم کنند؛ مثل مراقبت از خانه تان زمانی که شما در بیمارستان بستری هستید یا وقتی تحت فشاربیماری هستید، حمایت عاطفی خود را ابراز دارند

• شخصی را پیدا کنید که بتوانید با او حرف بزنید؛ اگر چه دوستان و اعضای خانواده بهترین همراهان شما هستند، اما گاهی اوقات ممکن است تحمل خبر بیماری شما برایشان دشوار باشد در این شرایط، صحبت کردن با یک مشاور یا مددکار اجتماعی و یا مشاور مذهبی می تواند مفید باشد از پزشک خود بخواهید که شما را به این گونه افراد ارجاع دهد

• با دیگر بیماران سرطانی و نجات یافتگان از سرطان در ارتباط باشید صحبت کردن با این افراد و یا گروه حمایت رسمی از این بیماری ممکن است به شما احساس راحتی بخشد با انجمن سرطان تماس بگیرید تا گروه های حمایتی در محدوده زندگی تان را به شما معرفی کنند

• داشتن یک بیماری تهدید کننده مثل سرطان نیازمند این است که بیمار بتواند خود را برای احتمال مرگ آماده سازد برای برخی از افراد با ایمان قوی تری و کسانی که به یک نیروی برتر اعتقاد دارند، راحت تر می توانند با یک بیماری تهدید کننده زندگی برخورد کنند

آمادگی برای ملاقات پزشک

اگر علائم یا نشانه ای موجب نگرانیتان شد، به یک پزشک عمومی مراجعه کنید پزشک ممکن است برای بررسی علائم دستور انجام آزمایشاتی را بدهد اگر پزشک مشکوک به سرطان مجرای صفراوی شود، ممکن است شما را به یک پزشک متخصص بیماری های دستگاه گوارش و یا متخصص درمان سرطان انکولوژیست ارجاع دهد کاری که می توان انجام داد اگر پیش از ملاقات با پزشک پرهیز خاصی مثل پرهیز غذایی لازم است، از آن مطلع شده و آن را رعایت کنید

• تمام علائم بیماری خود را یادداشت کنید، از جمله علائمی که از نظر شما به علت مراجعه شما به پزشک ارتباطی ندارد

• اطلاعات شخصی مهم خود را یادداشت کنید، از جمله هرگونه استرس یا تغییر عمده که به تازگی در زندگی تان رخ داده است

• فهرستی از داروهایتان تهیه کنید، همچنین ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید

• یکی از اعضای خانواده یا دوستانتان را به همراه خود ببرید برخی از مواقع درک تمام اطلاعات ارائه شده از طرف پزشک مشکل است فردی که همراه شماست ممکن است مسئله ای که شما فراموش کرده اید را به خاطر بسپارد

• سوال هایی که می خواهید از پزشک بپرسید را یادداشت کنید

• مدارک پزشکی خود را به همراه داشته باشید، اگر برای اولین بار به پزشکی مراجعه می کنید که سابقه بیماری شما را ندارد، حتما تمامی اسکن و آزمایشاتی را که قبلا انجام داده اید، داخل یک پوشه قرار داده و به همراه خود ببرید تا آنها را به پزشک نشان دهید برخی از سوالات اساسی شما از پزشک در خصوص این بیماری عبارتند از:

• آیا مبتلا به سرطان مجرای صفراوی هستم؟ به چه نوعی از آن مبتلا هستم؟

• سرطان من در چه مرحله ای است؟

• گزارش پاتولوژی من چه چیزی را نشان می دهد؟ می توانم یک کپی از گزارش پاتولوژی را داشته باشم؟

• آیا نیاز به انجام آزمایشات بیشتری است ؟

• گزینه های درمانی برای من کدام است؟

• عوارض جانبی هر یک از گزینه های درمانی چیست؟

• کدام یک از گزینه های درمانی برای من مناسب تر است؟

• درمان چگونه برزندگی روزانه من تاثیر می گذارد؟

• برای انتخاب و تصمیم گیری در مورد نوع درمان چقدر زمان دارم؟

• تجربه شما در درمان این سرطان چگونه است؟ در سال چه تعداد عمل جراحی در این مرکز انجام می گیرد؟

• آیا باید به یک متخصص سرطان مجرای صفراوی مراجعه کنم ؟ هزینه درمان چقدر است، آیا بیمه آن را پوشش می دهد؟ علاوه بر پرسش هایی که آماده کرده اید تا از خود بپرسید، از پرسیدن سوالات اضافی در طول ملاقات دریغ نکنید

سئوالات احتمالی پزشک از شما

• چه علائمی دارید واز چه زمانی شروع شده است؟

• اولین بار کی متوجه این علائم شدید؟

• شدت این علائم چقدر است؟ آیا گاه به گاه هستند یا به طور مداوم؟

• آیا عاملی وجود دارد که باعث بهبود یا وخامت علائم شود؟

مرجع

گردآوری و ترجمه مطالب توسط دکتر علی اجودی و همکاران ایشان در گروه Salamati24

منبع