داء هيرشسبرونغ

تعریف المرض

مرض هيرشسبرونغ Hirschsprung's disease حالة مرضية تؤثر علی الأمعاء الغليظة (القولون) و تتسبب بظهور مشاکل عند دفع البراز. تظهر الحالة المرضية منذ الولادة بمعنی أنها خلقية نتيجة فقدان الخلايا العصبية في عضلات القولون أو أمعاء الغلیظة لدی المولود و یعرف أیضا بإسم  تضخم القولون الخلقي . 

المولود المصاب بمرض هیرشسبرونغ لا یمکنه دفع البراز في الأیام الأولی بعد الولادة . قد یکون من الصعب کشف الحالة المرضیة في الحالات الخفیفة . في الحالات النادرة أیضا قد لا یتم تشخیص هذا المرض حتی وصول الشخص إلی مرحلة البلوغ .

یکون العلاج بواسطة استئصال جزء من الأمعاء بواسطة اجراء عملیة جراحیة .

العلائم و المضاعفات

تختلف علائم مرض هیرشسبرونغ وأعراضه نظرا إلی شدة المرض . وعادة ما تظهر العلائم والأعراض بعد فترة قصيرة من الولادة ولكن قد لا تظهر أحيانًا العلائم حتی عدة سنوات .

من أكثر العلائم شیوعا لهذا المرض ضعف في حركة أمعاء المولود حتی 48 ساعة بعد الولادة.

ما یلي علائم أخری لمرض هیرشسبرونغ لدی الموالید :

• تورم و التهاب البطن
•  التقيؤ، القيء الذي يحتوي على مادة بنية أو خضراء
•  الإمساك أو الغازات، حيث تتسبب في تقلبات المزاج و بكاء المولود
•  الإسهال

العلائم والأعراض التي تشاهد عند الأطفال هي کما يلي :

• إلتهاب و تورم البطن
•  إمساك مزمن
• غازات المعدة
• التعب و الإرهاق

ما هي الأسباب ؟

غیر معروفة حتی الآن أسباب مرض هیرشسبرونغ . قد یکون السبب أحیانا وراثیا و أحیانا أخری قد یرتبط بإضطراب و طفرة جينية .

يحدث مرض هیرشسبرونغ عندما لا يكتمل تكون الخلايا العصبية بشکل کامل في القولون. أعصاب الأمعاء تعمل علی التحکم بانقباضات العضلات التي تتسبب بحرکة الطعام عبر الأمعاء. دون هذه الانقباضات، یبقی البراز في الأمعاء الغليظة أو القولون .

عوامل الخطر

ما یلي نذکر العوامل التي بإمکانها أن تزيد من نسبة خطورة ظهور هذا المرض :  

•   إصابة أحد الأشقاء بمرض هيرشسبرونغ : کما ذکرنا من قبل مرض هیرشسبرونغ قد یکون وراثیا. إذا كان أحد أطفالك مصابًا به تزید نسبة الإصابة بهذا المرض لدی بقیة اطفالک .
•  التذکیر (الذکور) : هذا المرض أكثر شيوعًا لدى الذکور .
•   الإصابة بأمرض وراثیة أخری : يرتبط مرض هيرشسبرونغ بأمراض أخری تنقل عن طریق الوراثة  مثل متلازمة داون واضطرابات ولادیة أخری مثل أمراض القلب الخلقیة .

الأعراض و المضاعفات

الأطفال المصابون بمرض هيرشسبرونغ معرضون للإصابة بعدوى معوية خطرة تعرف بإسم الإلتهاب المعوي القولوني Enterocolitis)) .

الإلتهاب المعوي القولوني قد یکون خطرا و مهددًا لحیاة الطفل . یتم علاج هذا المرض في المستشفی و عن طریق تنظیف الأمعاء و وصف المضادات الحیویة .

تشخيص المرض

سيقوم أخصائي الأطفال بإجراء بعض الفحوصات وطرح بعض الأسئلة حول اداء الأمعاء و کمیة التبرز لدى الطفل . يمكن أن يوصي الطبیب بإجراء اختبار واحد أو عدد أکبر من الفحوصات التالية لتشخيص أو إستبعاد احتمال مرض هیرشسبرونغ :

• تصاویر الأشعة السينية على البطن بواسطة استخدام مادة تباين أو المادة المظلِّلة : يتم إدخال الباريوم أو مادة متباينة أخرى إلى المستقيم عبر استخدام أنبوب خاص . بعد ذلک يملأ الباريوم الأمعاء ويُغطي بطانتها و یعرض لنا صورة واضحة من الأمعاء الغلیظة و المستقیم . تصاویر الأشعة السینیة غالبا ما تظهر لنا تضادًا واضحا بین الجزء المصاب من الأمعاء المصابة (جزء الذي لا یوجد فیه الأعصاب) و الجزء الطبیعي و السلیم .   
•     قياس التحكم في العضلات المحيطة بالمستقيم : غالبا ما يُجرى اختبار مانومترللأطفال الأكبر سنًا والبالغين . یقوم الطبیب بنفخ بالونًا من الهواء داخل المستقيم. ستکون نتیجة هذا الإختبار إسترخاء العضلات المحيطة بالمقعد و المستقیم وإذا لم تسترخِ سيكون السبب الرئیسي هو مرض هیرشسبرونغ .
•  أخذ عينة (الخزعة) من أنسجة الأمعاء للإختبار و التحلیل : هذه الطریقة من أوثق الطرق لتشخیص مرض هیرشسبرونغ . بواسطة استخدام جهاز الشفط یقوموا بأخذ عینة من نسیج الأمعاء و بعد ذلک تفحص الخزعة تحت المجهر لتحدید ما إذا کانت هناک خلایا عصبیة مفقودة أم لا .

علاج المرض

الجراحة

یتم استئصال جزء من القولون الذي لا یوجد فیه خلایا عصبية بواسطة العملیة الجراحیة . يتم فصل بطانة جزء من الأمعاء ويتم سحب الأمعاء السلیمة من الداخل و يتم ربطه مع فتحة الشّرج . علاج مرض هیرشسبرونغ یتم بإستخدام طرق شبه الجراحیة الصغری التي تعرف بإسم الطرق التنظیریة .

بالنسبة للأطفال الذین یعانون من مرض شدید، من الممکن إجراء مراحل العلاج في خطوتین . في البدایة یتم استئصال الجزء الغیرطبیعي من الأمعاء و یتم ربط الجزء السلیم من الأمعاء إلی الفتحة التي احدثها الجراح في بطن الطفل . ثم یدخل البراز عن طریق هذه الفتحة إلی کیس یتصل بنهایة الأمعاء (ستوما) و هذا الأمر یساعد علی شفاء و تحسن سریع للأمعاء .  

نذکر لکم طرق الفغر (ستوما) کالتالي :

فغر اللفائفي : یقوم الطبیب بإستئصال کل القولون و ربط الأمعاء الدقیقة بالستوما. و بهذه الطریقة يغادر البراز الجسم عبر الستوما و یجمع في الکیس المرفق .

فغر القولون أو تفويه القولون : یقوم الطبیب بإبقاء الجزء السلیم من القولون و یربطه بالستوما . یخرج البراز من الجسم عن طریق نهایة القولون .

بعد ذلک، یوم الطبیب بإغلاق الستوما ويوصل الجزء السليم من الأمعاء بالمستقيم أو فتحة الشرج.

نتائج العملیة الجراحیة

بعد اجراء العملیة الجراحیة، سیتمکن أغلب الأطفال بدفع البراز بشکل طبیعي مع أن قد یعاني البعض من الإسهال في البدایة .

قد تستغرق فترة تدريب طفلکم على قضاء حاجته وقتًا أطول، لأنه يجب أن يتعلم كيفية التنسيق بین العضلات المستخدمة لدفع البراز. على المدى البعيد، قد يعاني الطفل من الإمساكً المستمر، التهاب البطن، وتسريب البراز .

من الممکن أن یتعرض الأطفال لخطر الإصابة بعدوى الأمعاء (الإلتهاب المعوي القولوني) بعد الجراحة خاصة في العام الأول . من الأفضل أن تعرف علائم الإلتهاب المعوي القولوني لکي تخبر الطبیب علی الفور عند مشاهدة هذه العلائم :

• نزيفًا من المستقيم (نزیف الشرج)
• الإسهال
• الحمى
• تورم و إلتهاب البطن
• التقیؤ

نمط و اسلوب الحياة والعلاجات المنزلية

إذا أصیب طفلكم الإمساک بعد العلاج الجراحي لمرض هیرشسبرونغ، قم بمناقشة الخیارات التالیة مع الطبیب :

• تناول أطعمة الغنية بالألياف : إذا كان طفلکم یستطیع تناول الأطعمة الجامدة، یمکنکم أن تقوموا بإعداد أطعمة غنية بالألیاف له . قوموا بتزوید قائمة نظامه الغذائي الحبوب الكاملة، الفواكه، الخضروات و البقول. احذفوا من نظامه الغذائي الخبز الأبيض والأطعمة التي فیها نسبة منخفضة من الألياف. نظرًا إلی أن الزيادة المفاجئة في الأغذية الغنية بالألياف يمكن أن تزيد حالة الإمساک سوءًا في البداية . من الأفضل أن تقوموا تدریجیًا بإضافة الأطعمة الغنية بالألياف إلى النظام الغذائي المخصص لطفلکم .  

  إذا لم یستطع طفلکم تناول الأطعمة الجامدة حتی الآن، یمکنکم أن تقوموا بإستخدام خطط الغذائیة التي تساعد علی تقلیل الإمساک . بعض الموالید قد یحتاجوا إلی أنبوب التغذیة لفترة محددة من الزمن .

• قوموا بتناول المزید من السوائل : شجّعوا الطفل على شرب المزيد من الماء و السوائل. إذا تم استئصال جزء من أمعاء الطفل أو كله، فقد يواجه طفلکم مشکلة في امتصاص نسبة کافية من الماء . شرب نسبة کبیرة من الماء تساعد في الحفاظ علی رطوبة جسم طفلکم التي تقلل من نسبة الإمساک .
• شجعوا الطفل علی النشاط البدني و التمارین الریاضیة : الأنشطة الریاضیة الهوائیة تساعد علی تنظیم و تحسین حرکات الأمعاء .
• استخدام المُلینات : إذا لم یتحسن نشاط أمعاء طفلکم بواسطة الخیارات المذکورة، یمکنکم استخدام بعض الملینات له . تساعد هذه الأدویة علی تقویة حرکات الأمعاء و انخفاض نسبة الإمساک . قم بإستشارة الطبيب عن تناول الملینات .

المصادر 

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hirschsprung's-disease/symptoms-causes/syc-20351556