بیماری آدیسون

معرفی  بیماری

بیماری آدیسون نوعی نارسایی غدد فوق کلیوی (غدد آدرنال) است. این اختلال زمانی ایجاد م شود که غده فوق کلیه به اندازه کافی هورمون تولید نمی کند. در بیماری آدیسون، غدد فوق کلیه مقدار کمی کورتیزول و همچنین سطوح پایینی از آلدوسترون تولید می کند.

 بیماری آدیسون که نارسایی فوق کلیه نیز نامیده می شود، در تمام گروه های سنی بروز می کند و بر هر دو جنس (مردان و زنان) تاثیر می گذارد. این بیماری می تواند خطرناک و تهدید کننده است.

درمان بیماری آدیسون شامل مصرف هورمون برای جایگزین کردن مقدار ناکافی هورمون تولید شده توسط غدد آدرنال است .برای جبران اثرات مفید هورمون هایی که باید به صورت طبیعی تولید شوند، هورمون درمانی صورت می گیرد.

 علائم و نشانه ها

علائم بیماری آدیسون معمولا به تدریج و طی چندین ماه بروز می کنند. این علائم شامل موارد زیر است:

• خستگی شدید
• کاهش وزن و کاهش اشتها
• تیرگی پوست  (هایپرپیگمنتاسیون)
• فشار خون پایین و حتی از حال رفتن
• میل زیاد به مصرف نمک
• قند خون پایین (هیپوگلیسمی)
• حالت تهوع، اسهال و استفراغ
• دردهای شکمی
• دردهای عضلانی یا مفصلی
• کج خلقی
• افسردگی
• ریزش موی سر یا اختلال در عملکرد جنسی در زنان

نارسایی حاد غده فوق کلیه (بحران آدیسون)

گاهی اوقات، ممکن است علائم و نشانه های بیماری آدیسون به طور ناگهانی ظاهر شود. علائم نارسایی حاد غده فوق کلیه عبارتند از :

• درد در قسمت تحتانی پشت(کمر و لگن...) شکم یا پاها
• استفراغ و اسهال شدید که منجر به کم آبی بدن می شود
• کاهش فشار خون
• عدم هوشیاری
• میزان پتاسیم بالا (هیپرکالمی) و سدیم پایین (هیپوناترمی)

چه وقت باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر دچار علائم زیر شدید که عموما در بیماران مبتلا به بیماری آدیسون اتفاق می افتد؛ بهتر است به پزشک مراجعه کنید :

• ظاهر شدن مناطق تیره روی پوست
• تیره شدن  پوست (هایپرپیگمنتاسیون)
• خستگی شدید
• کاهش وزن ناخواسته
• مشکلات گوارشی مثل تهوع، استفراغ و دردهای شکمی
• سبکی سر یا از حال رفتن
• تمایل زیاد به خوردن نمک
• دردهای عضلانی یا مفصلی

پزشک می تواند علت بروز این علائم را که می تواند بیماری آدیسون یا بیماری دیگری باشد، تشخیص دهد.

علت ها

بیماری آدیسون در نتیجه ی آسیب غدد فوق کلیه ایجاد می شود که در این شرایط هورمون کورتیزول و آلدوسترون به حد کافی تولید نمی شود.

این غدد درست در بالای کلیه ها واقع شده اند و به عنوان بخشی از سیستم غدد درون ریز هورمون هایی تولید می کنند  که دستورالعمل هایی را به تمامی اعضا و بافت بدن ارسال می کنند  .

غدد آدرنال از دو بخش تشکیل شده است: بخش داخلی (مدولا) هورمون هایی مثل آدرنالین تولید می کند و لایه بیرونی (کورتکس) نیز گروهی از هورمونها به نام کورتیکواستروئیدها، که گلوکوکورتیکوئیدها، مینرالوکورتیکوئیدها و هورمونهای جنسی مردانه (آندروژن) را تولید می کند.

تولید برخی از هورمونهایی که توسط کورتکس تولید می شوند از جمله گلوکوکورتیکوئیدها و مینرالوکورتیکوئیدها ، برای حیات ضروری هستند.

• گلوکوکورتیکوئیدها (Glucocorticoids): این هورمون، که شامل کورتیزول است، بر توانایی بدن برای تبدیل کردن مواد غذایی به انرژی تاثیر می گذارد. همچنین نقش بسزایی در پاسخ التهابی سیستم ایمنی بدن دارد  و به بدن برای مقابله با استرس کمک می کند .
• مینرالوکورتیکوئیدها (Mineralocorticoids): این هورمون ها که شامل آلدوسترون می باشند، میزان سدیم و پتاسیم در بدن را تنظیم می کند و میزان فشار خون را در حد طبیعی نگه می دارد.
• آندروژن (Androgens): این هورمون های جنسی مردانه در مقادیر کم توسط غدد فوق کلیوی در مردان و زنان تولید می شود . این هورمونها باعث رشد جنسی در مردان می شود و بر حجم عضلانی و میل جنسی در هر دو جنس مرد  و زن اثر می گذارد.

نارسایی اولیه غده فوق کلیه

بیماری آدیسون زمانی رخ می‌دهد که کورتکس غده فوق کلیه آسیب ببیند و به میزان کافی هورمون تولید نکند. پزشکان این وضعیت را که شامل آسیب به غدد آدرنال است، تحت عنوان  نارسایی اولیه غده فوق کلیه می شناسند.

 یکی از رایج ترین علل این نارسایی، بیماری خود ایمنی بدن می‌باشد، یعنی سیستم ایمنی بدن، کورتکس غده فوق کلیه را نمی‌شناسد و در نتیجه به آن حمله می‌کند.

سایر علل نارسایی غده فوق کلیه عبارتند از:

• بیماری سل
• سایر عفونت های غدد آدرنال
• گسترش سرطان به غده فوق کلیه
• خونریزی در غده فوق کلیه که ممکن است بدون هیچ گونه علائم اولیه به عنوان بحران آدرنال بروز کند

نارسایی ثانویه غده فوق کلیه

نارسایی آدرنال همچنین می تواند در اثر بیماری غده هیپوفیز بروز کند. غده هیپوفیز هورمونی به نام آدرنوکورتیکوتروپیک ( ACTH) ترشح می‌کند. این هورمون باعث تحریک کورتکس غده فوق کلیه و ساخت هورمون‌های این بخش می‌شود. بنابراین اگر به مقدار کافی  ACTH ساخته نشود، موجب تولید کم هورمون‌های غده فوق کلیه می‌گردد. لازم به ذکر است، حتی در مواقعی که غده فوق کلیه سالم است، کمبود ترشح  ACTH منجر به نارسایی فوق کلیه می‌گردد. پزشکان این عارضه را به نام نارسایی ثانویه غده فوق کلیه می نامند.

یکی دیگر از علل رایج نارسایی ثانویه غدد آدرنال قطع ناگهانی کورتیکواستروئید در بیمارانی است که آن را برای درمان بیماری هایی مثل آسم و آرتریت استفاده می کنند.

بحران ادیسون

اگر مبتلا به بیماری آدیسون درمان نشده هستید، با یک فشار جسمی مثل ضربه، عفونت یا بیماری، ممکن است بحران آدیسون رخ دهد.

تشخیص بیماری

ابتدا پزشک در مورد سوابق پزشکی و علائم و نشانه های این بیماری سوالاتی را از شما می پرسد. اگر او گمان کند که دچار بیماری آدیسون شده اید، ممکن است انجام برخی آزمایشات زیر را تجویز نماید :

• آزمایش خون: اندازه گیری سطح سدیم، پتاسیم، کورتیزول و ACTH خون به پزشک کمک می کند تا متوجه نشانه های اولیه نارسایی غده فوق کلیه شود. آزمایش خون همچنین می تواند آنتی بادی مرتبط با بیماری خود ایمنی آدیسون را نیز اندازه گیری کند .
• تست تحریک : ACTH این آزمایش شامل سنجش میزان هورمون کورتیزول، قبل و بعد از تزریق ACTH مصنوعی است. ACTH باعث ساخته شدن کورتیزول در غده فوق کلیه می‌شود. اگر غدد آدرنال آسیب ببیند، آزمایش تحریک ACTH تولید مقدار کم کورتیزول یا عدم وجود کورتیزول را نشان می دهد.
• تست هیپو گلیسمی وابسته به انسولین:  این تست هنگامی تجویز می شود که پزشک احتمال دهد که بیماری آدیسون در اثر آسیب غده هیپوفیز ایجاد شده است (درواقع به علت عدم ترشح هورمون ACTH  ) که در طی این تست مقدار قند خون و هورمون کورتیزول را در فواصل زمانی مختلف پس از تزریق هورمون انسولین مورد بررسی قرار می دهند که در افراد سالم سطح قند خون افت کرده و سطح هورمون کورتیزول در خون افزایش می یابد .
•  آزمایشات تصویربرداری: پزشک ممکن است برای بررسی وجود احتمالی تومور ها یا سایر آسیب ها، عکس برداری از غده فوق کلیه (سیتی اسکن) ویا تصویر برداری از غده هیپوفیز(ام آر آی ) را تجویز کند.

درمان بیماری

تمام درمان های ارائه شده برای بیماری آدیسون به صورت تجویز دارویی هورمون هایی است که بدن آنها را تولید نمی کند. برخی از گزینه های درمانی شامل موارد زیر است:

• کورتیکواستروییدهای خوراکی: هیدروکورتیزون (Cortef)، پردنیزولون یا استات کورتیزون ممکن است به جای کورتیزول مورد استفاده قرار گیرد. پزشک شما ممکن است فلودروکورتیزون را به جای آلدوسترون تجویز کند .
• تزریق کورتیکواستروئید: اگرمصرف داروی خوراکی موجب تهوع و استفراغ شود و  بیمار نتواند آن را تحمل کند، ممکن است تزریق دارو مورد نیاز باشد.  

مصرف میزان زیاد سدیم (نمک) به خصوص هنگام ورزش های سنگین، وقتی که هوا گرم است و یا  اگر دچار ناراحتی های گوارشی مانند اسهال هستید توصیه می شود. اگر با یک موقعیت استرس زا مانند عمل جراحی، عفونت یا یک بیماری جزئی روبرو شوید، ممکن است پزشک میزان دارو را به طور موقتی افزایش دهد .

بحران آدیسون

بحران آدیسون یک موقعیت خطرناک است که به فشار خون پایین، سطح پایین  قند خون و سطوح بالای پتاسیم در خون منجر می شود. این وضعیت را باید فورا درمان کرد و درمان آن شامل تزریق داخل وریدی هیدروکورتیزون، محلول سالین و شکر (دکستروز) می‌باشد.

حمایت و همراهی

انجام  اقدامات زیر برای مقابله با بیماری آدیسون به بیمار کمک می کند.

• تمام مدت یک کارت هشدار پزشکی و یک دستبند به همراه داشته باشید: هنگام بروز وضعیت اورژانسی، پرسونل فوریت های پزشکی با مشاهده دستبند و یا کارت شناسایی که نشان دهنده بیماری آدیسون است، بهتر می توانند به بیمار کمک کنند.
• مقداری داروی اضافی در دسترس قرار دهید: از آنجا که عدم مصرف دارو حتی برای  یک روز می تواند خطرناک باشد، بهتر است مقدار کمی از داروهای خود را در محل کار و کیف مسافرتی خود قرار دهید تا در صورتی که یک وعده مصرف آن را فراموش کردید، آن را در دسترس داشته باشید. همچنین از پزشکتان بخواهید که دارو را به شکل تزریقی نیز برایتان تجویز کند و سرنگ، سوزن و داروی تزریقی را نیز همیشه به همراه داشته باشید تا در شرایط اورژانسی بتوانید تزرق را انجام دهید.
• با پزشک خود در تماس باشید: با حفظ ارتباط مستمر با پزشک می توان از کافی بودن میزان هورمون دریافتی جایگزین اطمینان حاصل کرد و از مصرف بیش از اندازه آن نیز خودداری کرد. اگر با مصرف داروها  مشکلات مداومی داشته باشید پزشک با مشاهده این وضعیت می تواند دوز مصرف و یا زمان بندی دارو را تنظیم کند .

آمادگی برای ملاقات با پزشک

معمولا در ابتدا به پزشک عمومی مراجعه خواهید کرد که در برخی موارد ممکن پزشک شما را به یک متخصص غدد ارجاع دهد .

از آنجا که زمان ملاقات کوتاه است، بهتر است که از قبل برای آن آمادگی کسب کنید تا بتوانید از وقت خود حد اکثر استفاده را ببرید و اطلاعات لازم را در زمینه بیماری به دست آورید.

کاری که می­توان انجام داد

• از محدودیت های پیش از ملاقات مطلع شوید: زمانی که از پزشک مورد نظر وقت ملاقات می گیرید، حتما در مورد رژیم غذایی خاص یا محدودیت های دیگری که باید  پیش از ملاقات رعایت کنید، بپرسید.

• تمام علائم بیماری­ را یادداشت کنید، از جمله علائمی که از نظر شما به علت مراجعه شما به پزشک ارتباطی ندارد. 
• اطلاعات شخصی مهم خود را یادداشت کنید، از جمله هرگونه استرس یا تغییر عمده که به تازگی در زندگی­تان رخ داده است.
• فهرستی از داروهای­تان تهیه کنید،همچنین ویتامین­ها یا مکمل­هایی که مصرف می­کنید.
• یکی از اعضای خانواده یا دوستان­تان را به همراه خود ببرید. برخی از مواقع درک تمام اطلاعات ارائه شده از طرف پزشک مشکل است. فردی که همراه شماست ممکن است مسئله­ای که شما فراموش کرده­اید را به خاطر بسپارد.
• سوال­هایی که می­خواهید از پزشک بپرسید را یادداشت کنید و این سوالات را به ترتیب اهمیت اولویت بندی کنید.

سوالات شما از پزشک

برخی از سوالات مرتبط با این بیماری به شرح زیر است:

• چه عاملی ممکن است سبب بروز این علائم شده باشد؟
• آیا علل احتمالی دیگری نیز وجود دارد؟
• انجام چه آزمایشاتی نیاز است؟ 
• آیا این علائم موقتی هستند یا دائمی؟
• بهترین اقدام درمانی ممکن کدام است؟
• روش های درمانی جایگزین کدامند؟
• من دچار بیماری دیگری نیز هستم. چگونه می توانم این دو بیماری را همراه با هم کنترل و مدیریت کنم ؟
• چه محدودیت هایی را باید رعایت کرد؟
• آیا باید به یک پزشک متخصص مراجعه کرد؟
• آیا برای داروهایی که تجویز می کنید جایگزینی وجود دارد؟
• برای کسب اطلاعات بیشتر کدام منابع یا وب سایت را پیشنهاد می کنید؟

علاوه بر پرسش هایی که آماده کرده اید تا از پزشکتان بپرسید، اگر سوال دیگری حین ملاقات به ذهنتان رسید، در پرسیدن آن تردید نکنید.

از پزشک چه انتظاری می توان داشت؟

پزشک نیز ممکن است سوالاتی از این قبیل از شما بپرسد که بهتر است از قبل برای پاسخ دادن به آنها آمادگی داشته باشید:

• اولین بار چه وقت این علائم را مشاهده کردید؟
• آیا این علائم دائمی هستند یا موقتی؟
• شدت علائم چقدر است؟
• چه عاملی موجب بهبود یا شدت این علائم می شود؟

مرجع:

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/addisons-disease/symptoms-causes/syc-20350293