اهلرز

نشانگان اهلرز-دنلوس (به انگلیسی: Ehlers–Danlos syndrome) گروهی از اختلالات ارثی نادر و ناهمگون بافت همبند هستند که در آن نقائص ژنتیکی موجب بروز مشکلاتی در تولید، ساختمان یا پروسس کلاژن می‌شود. این اختلالات با افزایش محدودهٔ حرکات مفصل، شکنندگی و افزایش قابلیت ارتجاعی پوست مشخص می‌شود. تشخیص اغلب دشوار می‌باشد و بیشتر بر معیارهای بالینی و سابقهٔ فامیلی استوار است.کلاژن پروتئینی است که در ماتریکس خارج سلولی جانوران، وجود دارد. کلاژن فراوانترین پروتئین بدن محسوب می‌گردد. دست کم ۱۳ نوع کلاژن در انسان شناسایی شده‌اند که هر کدام در بافت خاصی وجود دارند. بیماری‌زایی : علائم این سندرم بستگی به نوع کلاژن درگیر دارد مانند مفاصل سست و لغزنده، هیپرالاستیسیتی پوست، ضعف بافتی، تأخیر در ترمیم زخم، کبودی آسان و دررفتگی مکرر مفاصل. نوع هایپرموبیلیتی (درگیری کلاژن تیپ ۳)، نوع کلاسیک (تیپ ۱ و ۲)، عروقی (تیپ ۴)، کیفواسکلیوز (تیپ ۶) و آرتروکالازیا تیپ ۷ از انواع این سندرم هستند که مشکلات در گونه‌های مختلف کلاژن است مثلاً در نوع کلاسیک (تیپ ۱ و ۲) اختلال در کلاژن نوع ۵ است. اغلب مانند نوع کلاسیک اتوزومال غالبند و برخی مانند نوع کیفواسکلیوزیس اتوزومال مغلوب.

دکترها اهلرز

دکتر سمیرا فرضی پور

دکتر سمیرا فرضی پور

متخصص بیماری های قلب و عروق


دکتر زهرا سلطانی

دکتر زهرا سلطانی

متخصص داخلی - فوق تخصص بیماری های روماتیسمی


دکتر محمد رضایی

دکتر محمد رضایی

متخصص بیماری های قلب و عروق


دکتر سید هادی اخباری

دکتر سید هادی اخباری

متخصص داخلی - فوق تخصص بیماری های روماتیسمی


اخبار و مقالات اهلرز

یکی از گزینه های زیر را انتخاب نمایید