بیماری بهجِت (Behcet's disease)

معرفی بیماری

بیماری بهجت (Behcet's disease) که سندرم بهجت نیز نامیده می شود، اختلالی نادر است که باعث التهاب عروق خونی در سراسر بدن می شود .
این بیماری می تواند منجر به علائم و نشانه های متعدد شود  که در ابتدا نامرتبط به نظر می رسند. این علائم ممکن است شامل زخم های دهانی، التهاب چشم، خارش و ضایعات پوستی  و زخمهای تناسلی باشد. اثرات بیماری بهجِت از فردی به فرد دیگر متفاوت است و ممکن است خود به خود برطرف گردد.
درمان این بیماری دربرگیرنده داروهایی برای کاهش علائم بیماری بهجِت و جلوگیری از عوارض جدی مانند کوری می باشد.
 

نشانه ها

چنان که گفتیم، علائم بیماری بهجت از فردی به فرد دیگر متفاوت است و ممکن است به خودی خود از بین برود، مجدد بازگشت کند و یا با گذشت زمان خفیف تر گردد. این علائم بسته به اینکه کدام قسمت از بدن تحت تاثیر این عارضه قرار دارد، متفاوت است. قسمت هایی که معمولا درگیر این بیماری می شوند، عبارتند از:

• دهان: زخم های آزارنده دهانی که شبیه تبخال هستند، از شایع ترین علائم این بیماری به شمار می آیند. این زخم ها که در آغاز به صورت ضایعات گرد و برجسته در دهان بروز می کنند، به سرعت به جراحاتی دردناک تبدیل می شوند. زخم ها معمولا پس از یک تا سه هفته خود به خود التیام می یابند؛ اگرچه مجددا بروز می کنند.
• پوست. مشکلات پوستی می تواند متفاوت باشد. برخی افراد ممکن است دچار ضایعاتی شبیه آکنه در بدن شوند. در برخی دیگر ممکن است  دانه های قرمز برجسته بر روی پوست، به خصوص در پایین پاها، بروز کند.
•  دستگاه تناسلی. افراد مبتلا به بیماری بهجت ممکن است دچار زخم های آلت تناسلی شوند. زخم های قرمز و باز به طور رایج بر روی کیسه بیضه یا در واژن  بروز می کنند. این زخم ها نیز معمولا دردناک هستند  و ممکن است خراشی بر روی پوست باقی بگذارند.
• چشم ها.  بیماری بهجِت ممکن است باعث ایجاد التهاب در چشم ها شود؛ وضعیتی که آن را « یوئیت » می نامند (u-vee-I-tis) . یووئیت باعث قرمزی، درد و تاری دید در یک یا هر دو چشم می شود. این وضعیت در افراد مبتلا به بیماری بهجِت، ممکن است رفت و برگشت کند.
• مفاصل. در افراد مبتلا به این بیماری، ورم و درد مفاصل، معمولا زانوها را درگیر می کند. همچنین قوزک پا، آرنج یا مچ دست ها نیز ممکن است درگیر شود. این علائم ممکن است یک تا سه هفته به طول بیانجامد و بخ خودی خود برطرف شود.
•  سیستم عروقی. در بیماری بهجت ممکن است التهاب عروق خونی (رگ ها و شریان) رخ دهد که باعث لخته شدن خون  و در نتیجه ی آن، قرمزی، درد، و تورم در دست ها یا پاها به وجود می آید. التهاب در عروق اصلی می تواند منجر به عوارضی مانند آنوریسم (aneurysms) و ​​یا انسداد رگ ها شود.
• سیستم گوارش. بیماری بهجت ممکن است باعث بروز علائم بسیاری شود که بر سیستم گوارش تاثیر می گذارند و مشکلاتی از جمله دل درد، اسهال و خونریزی ایجاد می کند.
• مغز. بیماری بهجت می تواند باعث ایجاد التهاب در مغز و سیستم عصبی شود که در نتیجه منجر به سردرد، تب، سردرگمی، عدم تعادل و یا سکته مغزی شود.
   

چه موقع باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت مشاهده هر گونه علائم  غیر عادی  که ممکن است نشان از بیماری بهجت باشد، باید به پزشک مراجعه کرد. همچنین اگر پیش از این تشخیص بیماری بهجت برای بیمار صورت گرفته، در صورت بروز هر گونه علائم جدید، مراجعه مجدد به پزشک لازم است.

علت ها

کسی نمی داند که دقیقا عامل بروزاین بیماری چیست. اما این ممکن است یک اختلال خود ایمنی باشد؛ به این معنا که سیستم ایمنی بدن، اشتباها" به برخی از سلول های سالم خود حمله می کند. چندین نوع ژِن در ارتباط با این بیماری یافت شده است. این احتمال نیز وجود دارد که عوامل ژنتیکی و محیطی نیز نقش داشته باشند. برخی از محققان معتقدند، در افرادی با ژن های خاص که مستعد ابتلا به این بیماری هستند، ممکن است نوعی ویروس و یا باکتری، باعث ایجاد بیماری بهجت شود .

عوامل خطر

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش دهند، عبارتند از:

• سن. بیماری بهجت معمولا  مردان و زنان  20 تا 30 ساله را درگیر می کند، اگرچه کودکان و سالمندان نیز می توانند دچار این عارضه شوند.
•  محل سکونت. افرادی که در کشورهای خاورمیانه و خاور دور مثل ترکیه، ایران، ژاپن و چین زندگی می کنند، بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری قرار دارند.
• جنسیت. در حالی که بیماری بهجت هم درمردان و هم در زنان رخ می دهد، معمولا شدت بیماری درمردان بیشتراست.
• ژن ها. داشتن ژنهای خاص، خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش می دهد .
   

عوارض و پیامدها

پیامدهای ناشی از بیماری بهجت به علائم و نشانه های آن بستگی دارد. به عنوان مثال، اگر یوئیت درمان نشود می تواند منجر به کاهش دید و یا حتی کوری شود. افراد مبتلا به این بیماری که دارای علائم چشمی می باشند، هر چند وقت یکبار و به طور منظم نیاز به مراجعه به چشم پزشک دارند، چراکه درمان این علائم سبب پیشگیری از عوارض آن می شود.

تشخیص بیماری

هیچ نوع آزمایشی نمی تواند به طور قطع تعیین کند که آیا فردی به بیماری بهجت مبتلا شده است یا نه. اما پزشک برای تشخیص این بیماری، در درجه اول به علائم و نشانه های آن می پردازد. او ممکن است برای ردِ شرایط و بیماری های دیگر، آزمایش خون یا سایر تست های آزمایشگاهی را انجام دهد .

معیارهایی برای تشخیص بیماری بهجت وجود دارد، اما همیشه این معیارها برای تشخیص بیماری ضروری نیست. پزشک ممکن است برای تشخیص ازعوامل دیگر استفاده کند. این معیارها به طبقه بندی زیر نیازمند اند:

• زخم های دهانی. از آنجا که تقریبا  تمام افراد مبتلا به بیماری بهجت زخم های دهانی را خواهند داشت،این علامت برای تشخیص بیماری ضروری است. بروز مجدد این زخم ها حداقل سه بار در یک دوره دوازده ماهه، یکی از معیارهای تشخیصی برای بیماری بهجت است .

علاوه بر این، برای تشخیص بیماری بهجت، باید حداقل دو علامت دیگر وجود داشته باشد؛ مثل:

• زخم های تناسلی. زخم هایی که به طور مجدد بروز می کنند، ممکن است نشان دهنده بیماری بهجت باشد.
• مشکلات چشمی. چشم پزشک می تواند نشانه های تورم و التهاب چشم را مشخص سازد.
• زخم های پوستی.  بسیاری از جوش ها یا زخم های آکنه مانند، می تواند علامت بیماری بهجت باشد.
•  آزمایش پاترژی مثبت (Positive pathergy test). در این آزمایش پزشک سوزنی استریل را در پوست بیمار فرو می برد و یکی دو روز بعد آن ناحیه را معاینه می کند. اگر برآمدگی های قرمز کوچک درناحیه ای که تزریق صورت گرفته بود پدیدار شود، این تست مثبت می باشد. این پدیده نشان می دهد که سیستم ایمنی بدن به یک جراحتی کوچک، بیش از حد واکنش نشان می دهد.
   

درمان

درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد. در فرم خفیف این بیماری، پزشک ممکن است داروهایی برای کنترل  عود موقت درد و التهاب تجویز نماید .همچنین ممکن است بین دوره های برانگیختگی، نیازی به دارو نباشد.

اگر علائم و نشانه ها شدیدتر باشند، پزشک ممکن است علاوه بر داروهای عود موقت، داروهایی را نیز برای کنترل علائم و نشانه های بیماری در کل بدن توصیه کند.

درمان علائم و نشانه های فردیِ بیماری بهجت

• کرم ها ، ژل ها و پمادهای پوستی . داروهای کورتیکواستروئید موضعی به منظور کاهش التهاب و درد، به طور مستقیم بر روی پوست و زخمهای تناسلی استفاده می شود.
• دهان شویه ها.  دهان شویه های خاصی که  که حاوی کورتیکواستروئیدها و مواد دیگر است، برای کاهش و تسکین درد و ناراحتی ناشی از زخم های دهانی  استفاده می شود.
• قطره های چشمی. در صورت التهاب خفیف چشم، قطره های چشمی حاوی کورتیکواستروئیدها و یا سایر داروهای ضد التهاب می تواند درد و قرمزی چشم را از بین ببرد.

درمانهای سیستمیک برای بیماری بهجت

اگر داروهای موضعی موثر واقع نشد ، پزشک ممکن است مصرف  دارویی به نام کلشی سین (colchicine) را توصیه کند. علائم آرتریت یا ورم مفاصل نیز ممکن است با کلشی سین بهبود یابد.

در موارد شدیدتر این بیماری، نیاز به درمان هایی برای کنترل آسیب این بیماری در بین دوره های عود آن است. برای موارد متوسط تا شدید بیماری، این داروها ممکن است توصیه شود.

• کورتیکواستروئیدها برای کنترل التهاب. کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزولون، التهاب ناشی از بیماری بهجت را کاهش می دهد. استفاده این داروها به تنهایی موجب بازگشت علائم خواهد شد .از این رو پزشکان معمولا آن را به همراه داروی دیگری تجویز می کنند تا بتواند فعالیت سیستم ایمنی را سرکوب کند( خنثی کننده های سیستم ایمنی).

عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها شامل افزایش وزن، سوزش مداوم سردل، فشار خون بالا و نازک شدن استخوان (پوکی استخوان).

• داروهایی که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند. این داروها با متوقف کردن سیستم ایمنی بدن در برابر حمله به بافت های سالم، التهاب را کاهش می دهند. داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی که در کنترل بیماری بهجت نقش دارند عبارتند از: آزاتیوپورین (Imuran, Azasan)، سیکلوسپورین     (Gengraf, Neoral, Sandimmune)  و سیکلوفسفامید (Cytoxan). از آنجا که این داروها اقدامات سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند، ممکن است خطر ابتلا به عفونت را افزایش دهند. سایر عوارض جانبی این داروها شامل مشکلات کبد و کلیه، کمبود سلولهای خونی و فشار خون بالا می شود .
• داروها یی که پاسخ سیستم ایمنی بدن را تغییر می دهند. اینترفرون آلفا-(Intron A) 2b  فعالیت سیستم ایمنی بدن را در جهت کنترل التهاب تنظیم می کند. این دارو ممکن است به تنهایی یا همراه با داروهای دیگر برای کمک به کنترل زخم های پوست، درد مفاصل و التهاب چشم در افراد مبتلا به بیماری بهجت استفاده شود.

 عوارض جانبی شامل علائم شبه آنفولانزا و علائمی مانند درد عضلانی و خستگی مفرط می باشد.

داروهای مسدود کننده ماده ای به نام فاکتور نکروز تومور (TNF) در درمان برخی از علائم و نشانه های بهجت موثر است، به ویژه برای افرادی که علائم شدید یا مقاومی در برابر این بیماری داشته باشند. به عنوان مثال اینفلکسیمب (رِمی کید) و اتانرسپت (اِنبرل).

عوارض جانبی شامل سردرد، جوش های پوستی و افزایش خطر ابتلا به عفونت های تنفسی فوقانی می باشد. 
 

همراهی و حمایت

 پیش بینی ناپذیری بیماری بهجت می تواند تا حدی ناامید کننده باشد. مراقبت درست از خود ممکن است به مقابله بهتر با این بیماری کمک کند. اقداماتی که می توانید انجام دهید، عبارتند از:

• در طول عود بیماری استراحت کنید. زمانی که علائم و نشانه های این بیماری پدیدار می شود، استراحت کنید. در صورت امکان برنامه هایتان را طوری تنظیم کنید که بتوانید در زمان نیاز به استراحت بپردازید. در این شرایط به حد اقل رساندن استرس نیز می تواند ایده خوبی باشد، چرا که استرس می تواند علائم بیماری را تشدید کند.
• زمانی که انرژی کافی دارید، فعال باشید. پرداختن به ورزش های ​​ملایمی مثل پیاده روی یا شنا، احساس شما را بین دوره ها عود بیماری بهتر می کند. ورزش باعث تقویت عضلات بدن، انعطاف پذیری مفاصل و همچنین باعث بهبود خلق و خو می شود .
• با افراد دیگر مبتلا به این بیماری ارتباط برقرار کنید. از آنجا که بیماری بهجت یک اختلال نادر است، پیدا کردن  افرادی که مبتلا به این بیماری هستند، بسیار دشوار است. با پزشک خود در مورد پیوستن به گروه ها و انجمن های حمایتی مشورت کنید و به این گروه ها بپیوندید.

آمادگی برای ملاقات پزشک

در صورتی که متوجه هریک ازعلائم و نشانه های بیماری بهجت شدید، به پزشک مراقبت های اولیه (پزشک عمومی) مراجعه نمایید. او ممکن است شما را به یک روماتولوژیست برای تایید تشخیص بیماری بهجت ارجاع دهد .

بسته به علائم و نشانه ها، ممکن است به یک چشم پزشک برای مشکلات چشمی، متخصص زنان یا اورولوژیست برای زخم های تناسلی، متخصص پوست برای مشکلات پوستی، متخصص گوارش برای مشکلات گوارشی، و یا متخصص مغز و اعصاب برای مشکلات مربوط به مغذ و اعصاب مرکزی برای مراجعه نیاز داشته باشید.

کاری که می توان انجام داد
 

• تمام علائم بیماری­ را یادداشت کنید، از جمله علائمی که از نظر شما به علت مراجعه شما به پزشک ارتباطی ندارد. 
• اطلاعات شخصی مهم خود را یادداشت کنید، از جمله هرگونه استرس یا تغییر عمده که به تازگی در زندگی­تان رخ داده است.
• فهرستی از داروهای­تان تهیه کنید، همچنین ویتامین­ها یا مکمل­هایی که مصرف می­کنید.
• یکی از اعضای خانواده یا دوستان­تان را به همراه خود ببرید، علاوه بر حمایت و همراهی، شخص همراه می تواند اطلاعات دریافت شده از سوی پزشک در طول ملاقات را یادداشت کند.
• سوالاتی را که خیال دارید از پزشک بپرسید، یادداشت کنید.
  تهیه فهرست سوالات مورد نظرتان به شما کمک می­کند تا به نحو احسن از وقت­تان استفاده کنید.

بعضی از سولات پایه ای مربوط به بیماری بهجت شامل موارد زیر است:

• چه چیزی موجب بروز این علائم شده است ؟
• علل احتمالی دیگر بروز این علائم کدام است؟
• انجام چه آزمایشاتی نیاز است ؟ آیا برای انجام آن به آمادگی خاصی نیاز است؟
• آیا این شرایط موقت است یا دائمی ؟
•  گزینه های درمانی چیست، و کدام را توصیه می کنید؟
•  من مبتلا به بیماری دیگری هستم. چگونه می توان به بهترین نحو این شرایط را در کنار هم کنترل و مدیریت کرد؟

سوالات پزشک از شما

• چه علائمی دارید واز چه زمانی شروع شده است؟
•  آیا تمام مدت این علائم را دارید و یا رفت و برگشت می کنند؟
•  آیا این علائم شدید هستند؟
• اولین بار کی این علائم را تجربه کردید؟
• در صورت وجود عاملی که باعث تحریک علائم بیماری می شود، این عامل کدام است؟
•  در صورت وجود عاملی که باعث بهبود علائم بیماری می شود، این عامل کدام است؟
• آیا کسی در خانواده شما وجود دارد که مبتلا به این بیماری یا علائمی شبیه ان باشد؟

مرجع

گردآوری و ترجمه مطالب توسط دکتر علی اجودی و همکاران ایشان در گروه Salamati24

منبع