هموفیلی

• 

  دکتر شایان بهشتی دکتری حرفه ای پزشکی 5 سال پیش

  1

  هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است. فرد مبتلا به هموفیلی به علت سطح پائین یا عدم وجود پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی در خون قادر به متوقف کردن روند خونریزی نمی باشد انواع مختلفی از هموفیلی وجود دارد اما شایعترین و شناخته شده ترین آنها عبارتند از : هموفیلی A – کمبود فاکتور ۸ هموفیلی B – کمبود فاکتور ۹ هموفیلیA و B، بیماری های ارثی هستند که از طریق ژن موجود برروی کروموزوم X منتقل می شوند. زن ها دارای دو کروکوزوم X هستند در حالیکه مردها دارای یک کرموزوم X و یک کروموزوم y می باشند. یک خانم حامل(نه مبتلا)، ژن هموفیلی را برروی یکی از کروموزوم هایX خود دارا می باشد و به احتمال ۵۰ درصد این ژن معیوب را به فرزندان پسر خود منتقل می کند. فرزندان مذکری که ژن معیوب را به ارث می برند، مبتلا به هموفیلی می شوند. در حالی که فرزندان مونث باید دو ژن معیوب دریافت کنند.(یکی از پدر و دیگری از مادر) شایعترین علامت هموفیلی خونریزی غیرقابل کنترل و بیش از حد به علت کمبود یا عدم وجود فاکتورهای انعقادی در خون می باشد. خونریزی حتی می تواند بدون هیچ گونه آسیبی رخ دهد. تمایل به خونریزی از بینی ،دهان و لثه ها، با یک صدمه کوچک نظیر مسواک زدن یا اعمال دندانپزشکی اغلب نشانگر هموفیلی است. خونریزی درون مفصلی(هم آرتروز):خونریزی درون مفصلی باعث درد و عدم تحرک می گردد و در صورت عدم درمان کامل طبی منجر به بدشکلی مفصل می شود. مفاصل از مکانهای شایع عوارض ناشی از خونریزی در هموفیلی هستند. این خونریزی مفصلی منجر به التهاب مفصلی دردناک و مزمن، بدشکلی و لنگیدن های مکرر می گردد که در نهایت بدلیل تغییر شکل های متعدد مفصل کارایی خودرا از دست میدهد. روش های مختلفی برای درمان بیماران هموفیلی وجود دارد که بسته به شدت بیماری ، سن و تمایلات بیمار متفاوت است که معمولا به صورت تزریق خون در مواقع ضروری و فاکتورهای انعقادی میباشد . برای درمان آسیب های مفصلی ناشی از خونریزی داخل مفصلی روش های متعددی از جمله استفاده از داروهای NSAID و تزریق کورتون به داخل مفصل گرفته تا روش های جراحی سینووکتومی مفصل و تعویض کامل مفصل متفاوت است که بسته به شدت بیماری و ترجیح بیمار و پزشک می باشد . برای اطلاع کامل از انتخاب درمان مناسب به یک متخصص ارتوپدی(ترجیحا فلوشیپ جراحی زانو) مراجعه بفرمایین .

  پاسخ

  نظر شما چیست؟ مفید بود مفید نبود

نظرات بیشتر